Caractéristiques cliniques de la pneumopathie d’hypersensibilité : Sous-types fibrotique et non fibrotique
La pneumopathie d’hypersensibilité (HP) est une maladie pulmonaire interstitielle (ILD) causée par l’inhalation d’antigènes organiques environnementaux chez des individus sensibilisés. Sa présentation clinique et son évolution naturelle sont hétérogènes, influencées par l’intensité et la durée de l’exposition aux antigènes, leur nature et des facteurs liés à l’hôte. Traditionnellement classée en formes aiguë, subaiguë et chronique selon la durée des symptômes, cette classification manque de critères définitifs et de valeur pronostique. Les recommandations récentes distinguent désormais l’HP fibrosante (HPF) et l’HP non fibrosante (HPNF) selon la présence ou l’absence de fibrose à l’imagerie et/ou à l’histopathologie, la fibrose étant un facteur pronostique majeur.
Cette étude prospective, menée à l’hôpital China-Japan Friendship de Pékin, a analysé les caractéristiques cliniques, les marqueurs associés à la fibrose et le pronostic chez 202 patients diagnostiqués par discussion multidisciplinaire. Les patients ont été stratifiés en HPNF (n=87) et HPF (n=115) selon les critères radiologiques et/ou histologiques de fibrose.
L’âge médian de la cohorte était de 60,5 ans, avec 46,5 % de femmes. Des antécédents tabagiques étaient rapportés chez 38,1 % des patients, et un agent causal (principalement aviaire) était identifié chez 66,8 %. Les symptômes prédominants incluaient toux (88,6 %), dyspnée (82,2 %), expectorations (67,3 %) et fièvre (29,7 %). Les crépitements étaient présents chez 50 % des patients et les hippocratismes digitaux chez 10,9 %. Les comorbidités cardiovasculaires et le diabète étaient fréquents.
Les patients HPF étaient plus âgés (62,0 vs 56,0 ans) et avaient une durée de maladie plus longue (12,0 vs 2,0 mois) que les HPNF. La dyspnée, les crépitements et les hippocratismes digitaux étaient plus fréquents dans l’HPF, tandis que la fièvre prédominait dans l’HPNF. Des taux sériques élevés de marqueurs tumoraux (CEA, CA125, CA153, pro-GRP, SCC, CYFRA21-1) et une éosinophilie dans le lavage broncho-alvéolaire (LBA) étaient associés à l’HPF. Les tests fonctionnels pulmonaires montraient une altération plus marquée dans l’HPF.
Sur le scanner thoracique, les opacités en verre dépoli (GGO) étaient la principale anomalie, suivies des réticulations, des bronchiectasies par traction, de la perfusion mosaïque, des nodules centrolobulaires, des images en rayon de miel et de l’emphysème. Les nodules centrolobulaires étaient plus fréquents dans l’HPNF, tandis que les GGO et l’emphysème caractérisaient l’HPF. À l’histologie, les granulomes non caséeux et l’infiltration lymphocytaire étaient typiques.
En analyse multivariée, l’âge ≥65 ans, un taux de lymphocytes dans le LBA <20 % et une éosinophilie ≥1,75 % dans le LBA étaient des facteurs indépendants de fibrose. Au suivi, 12 patients (tous HPF) ont eu une évolution défavorable, avec une survie médiane de 12,5 mois.
En conclusion, l’âge avancé, une lymphopénie et une éosinophilie dans le LBA sont associés au développement de fibrose dans l’HP. Le pronostic de l’HPNF est meilleur que celui de l’HPF, soulignant l’importance d’une identification précoce des formes fibrosantes. Ces résultats ouvrent des pistes pour étudier le rôle des marqueurs tumoraux et des cellules immunitaires dans la fibrogenèse.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002613