Valvuloplastie pulmonaire fœtale pour l’atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact : expérience clinique monocentrique
L’atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact (AP/SVI) ou la sténose pulmonaire critique (SPC) est une cardiopathie congénitale progressive qui se manifeste du milieu de la gestation jusqu’à la naissance. Cette condition est caractérisée par une augmentation de la postcharge ventriculaire droite (VD), entraînant une hypertrophie du VD, une compliance réduite et une absence de flux à travers le côté droit du cœur. Cela se traduit par un arrêt de la croissance du VD et de la valve tricuspide, ainsi que par des dommages secondaires au myocarde du VD. Les études ont identifié plusieurs facteurs associés aux résultats postnatals, notamment la taille de la valve tricuspide, le Z-score de la valve tricuspide, la régurgitation tricuspide (RT), la circulation coronaire dépendante du ventricule droit (CCDVD) et la sténose sous-aortique. Bien que la plupart des fœtus atteints d’AP/SVI ou de SPC survivent jusqu’à la naissance, ils sont confrontés à une morbidité et une mortalité élevées postnatales, nécessitant souvent des interventions chirurgicales complexes tout au long de leur vie.
Avec les avancées dans la compréhension des cardiopathies congénitales (CC) et les techniques d’intervention, les interventions intra-utérines sont devenues une option viable pour modifier l’évolution naturelle de certaines CC. La valvuloplastie pulmonaire fœtale (VPF) vise à prévenir la décompensation hémodynamique, à stimuler la croissance prénatale du VD et à éviter une hypoplasie significative du VD à la naissance. Le traitement prénatal offre une opportunité unique de promouvoir la croissance ventriculaire plus efficacement que les interventions postnatales. Des études précédentes, comme celles menées à l’hôpital pour enfants de Linz, ont démontré que la VPF peut entraîner un élargissement immédiat du VD en raison de la réduction de la postcharge et de l’augmentation du remplissage, améliorant ainsi les chances d’un résultat biventriculaire (BV) même chez les fœtus initialement prédits pour une circulation non-BV. Cependant, les données spécifiques sur les dimensions pré-procédure et la croissance post-procédure du VD restent limitées.
Cette étude vise à évaluer le développement de la taille et de la fonction du VD in utero, ainsi que les résultats postnatals de la VPF. Elle représente la plus grande taille d’échantillon rapportée de cas de VPF en Chine. L’étude rétrospective a été menée à l’hôpital pour femmes et enfants de l’université de Qingdao et a été approuvée par le comité d’éthique de l’institution. Un consentement éclairé écrit a été obtenu de tous les participants.
Tous les fœtus ont subi des examens échocardiographiques 1 à 3 jours avant et après la VPF, réalisés par le même échocardiographe expérimenté. Les données bidimensionnelles ont été enregistrées pour analyser les dimensions ventriculaires et valvulaires, le temps d’influx de la valve tricuspide/cycle cardiaque (TVI/CC) et la vitesse de la RT. L’imagerie Doppler couleur a été utilisée pour évaluer le flux sanguin à travers le canal artériel et le niveau de RT.
Les critères pour la VPF incluaient soit une atrésie membraneuse soit une sténose critique de la valve pulmonaire avec un tractus de sortie du ventricule droit (TSVD) reconnaissable. Le système de notation développé par Gómez a été utilisé pour prédire une circulation univentriculaire, basé sur des paramètres tels que le rapport annulus tricuspide/mitral (TV/MV), le rapport grand axe ventricule droit/ventricule gauche (VD/VG) et le rapport durée d’influx de la valve tricuspide/cycle cardiaque (TVI/CC). Les critères d’exclusion incluaient une atrésie musculaire du TSVD, une RT sévère avec faible vitesse, un œdème fœtal sévère ou la présence de grands sinusoides du VD.
La procédure de VPF impliquait une anesthésie générale pour la mère. Une unité ballon/fil a été assemblée pré-procédure, et un trocart (18 G ou 19 G) a été avancé à travers l’abdomen maternel, l’utérus, la cavité amniotique, le thorax fœtal et dans le TSVD sous guidage échographique. Le ballon a été placé à travers la valve pulmonaire et dilaté à au moins 80% du rapport ballon/valve. Le succès technique a été défini par la visualisation de l’inflation du ballon, l’amélioration du flux sanguin antérograde à travers la valve pulmonaire, et l’amélioration subséquente du flux antérograde sur l’imagerie Doppler couleur, avec ou sans régurgitation pulmonaire. Les complications telles que l’épanchement péricardique, la tamponnade et la bradycardie ont été gérées par péricardiocentèse ou administration intracardiaque d’épinéphrine ou d’atropine. Aucune complication maternelle majeure n’a été rapportée.
Les examens échocardiographiques ont été répétés toutes les 2 semaines après la VPF. Tous les nourrissons nés vivants ont nécessité des interventions postnatales, et leurs données cliniques ont été revues pour les procédures et les résultats. Un résultat BV a été défini comme une circulation où le VD était la seule source de flux sanguin pulmonaire sans signes d’insuffisance cardiaque droite. Une circulation indéterminée a été définie comme une circulation où un shunt de Blalock-Taussig modifié ou un stent ductal a été réalisé postnatiquement, avec un suivi de moins de 6 mois ou une utilisation continue d’anticoagulants.
La VPF a été réalisée chez 13 fœtus atteints d’AP/SVI (n = 10) ou de SPC (n = 3) entre juillet 2018 et juin 2019. L’âge gestationnel médian à l’intervention était de 28 ± 4 semaines (plage : 24–32 semaines). Aucun décès fœtal n’est survenu, et toutes les procédures ont atteint un succès technique. Les complications incluaient un épanchement péricardique nécessitant un traitement (15,4%) et une bradycardie persistante (38,5%). Deux fœtus avec une bradycardie persistante sévère ont été interrompus, et un a été interrompu en raison d’une CCDVD.
Dix des 13 fœtus ont montré une amélioration significative des paramètres, en particulier le temps d’influx du VD. La valve tricuspide (TV), le Z-score de la TV, le rapport TV/MV, le rapport VD/VG, le rapport valve pulmonaire/valve aortique (VP/VA), le TVI/CC et la vitesse de la RT ont tous montré des améliorations significatives dans les 2 semaines suivant la VPF. À 6 semaines post-VPF, la TV, le Z-score de la TV et le rapport TV/MV ont continué à s’améliorer, tandis que les rapports VD/VG et VP/VA n’ont pas montré de changements significatifs. Un cas de ré-atrésie a été identifié avant la naissance.
Les dix nourrissons nés vivants ont évité la prématurité, la rupture prématurée des membranes et la mort néonatale. Le suivi médian était de 11,5 mois (plage : 6–17 mois). Le Z-score médian de la valve tricuspide postnatale était de -1,57 (plage : -1,71 à -0,83). Six des dix nourrissons ont subi une valvuloplastie pulmonaire percutanée (VPP) et un stenting du canal artériel (PCA) postnatals. Quatre de ces cas ont atteint une circulation BV après au moins 10 mois de suivi, avec des stents PCA se fermant à moins de 1 mm. Deux cas sont restés avec une circulation indéterminée après 6 mois de suivi. Trois nourrissons ont reçu une VPP seule, et un n’a nécessité aucune intervention. Les dix nouveau-nés ont évité un traumatisme chirurgical postnatal précoce.
L’AP/SVI est une CC rare qui peut évoluer vers un syndrome du cœur droit hypoplasique (SCHD) en fin de grossesse. Les fœtus atteints d’AP/SVI présentent souvent une hypoplasie sévère du VD et une inadéquation, conduisant à une palliation univentriculaire. L’intervention cardiaque fœtale (ICF), y compris la VPF, a montré des promesses dans l’amélioration des résultats, avec de nombreux patients atteignant une circulation BV postnatale. Cependant, un nombre significatif de patients atteints d’AP/SVI peuvent encore évoluer vers des résultats BV ou 1,5-ventriculaires sans ICF. L’hétérogénéité de la maladie souligne l’importance d’une sélection minutieuse des patients pour la VPF afin de maximiser les bénéfices.
Cette étude met en évidence l’évolution naturelle de l’AP/SVI in utero et l’impact de la VPF sur le développement du VD et de la valve tricuspide. Les résultats démontrent que la VPF peut significativement améliorer la morphologie et la fonction du VD, en particulier dans la période postopératoire précoce. La plupart des nourrissons nés vivants ont atteint une circulation BV grâce à des interventions postnatales, même dans les cas initialement prédits pour un résultat univentriculaire. Les résultats soulignent le potentiel de la VPF à modifier l’évolution naturelle de l’AP/SVI et à améliorer les résultats postnatals.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002268