Un nouveau phénomène de la maladie de Rosai-Dorfman : Douleur lancinante hémicorporelle accompagnée de lésions hypopharyngées, laryngées et des ganglions lymphatiques cervicaux
La maladie de Rosai-Dorfman (RDD), également connue sous le nom d’histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive (SHML), est une maladie histiocytaire proliférative rare décrite pour la première fois en 1969. Alors que la RDD nodale se présente généralement par une lymphadénopathie cervicale bilatérale indolore, l’atteinte extranodale survient dans environ 40 % des cas et pose des défis diagnostiques en raison de ses manifestations cliniques variables. Ce rapport met en lumière un cas inédit de RDD extranodale affectant l’hypopharynx, le larynx et les ganglions lymphatiques cervicaux chez une femme de 62 ans, accompagné d’un symptôme unique—une douleur lancinante chronique du côté gauche qui s’est résolue après une intervention chirurgicale.
Présentation clinique
La patiente a présenté une dysphagie progressive, une dysphonie, une dyspnée légère et des épisodes d’aspiration lors de la consommation de liquides depuis 3 mois. Notamment, elle a rapporté une douleur aiguë intermittente du côté gauche du corps pendant 8 ans, survenue après une blessure par couteau lors d’une émeute. La douleur, localisée à la moitié gauche de son corps, était temporairement soulagée par des massages quotidiens mais persistait malgré des mesures conservatrices. L’examen physique a révélé une corde vocale gauche masquée, un rétrécissement du sinus piriforme gauche et un épaississement du repli épiglottique gauche, tous recouverts d’une muqueuse lisse. Une tomodensitométrie (TDM) avec injection de produit de contraste a identifié une néoplasie hypopharyngée s’étendant dans l’espace paraglottique à travers l’espace entre la plaque laryngée et le cartilage aryténoïde. La lésion présentait des marges bien définies sans destruction du cartilage laryngé. Un petit ganglion lymphatique (1,2 cm de diamètre) a également été détecté entre la glande sous-mandibulaire et le bord antérieur du muscle sternocléidomastoïdien au niveau de l’os hyoïde (Figure 1A–1C). Les tests de laboratoire de routine, y compris la numération globulaire complète et les marqueurs inflammatoires, étaient dans les limites normales.
Intervention chirurgicale et histopathologie
La patiente a subi une excision tumorale sous anesthésie générale. Pour minimiser l’aspiration postopératoire, des mesures intraopératoires comprenaient une latéralisation et une légère rotation de l’entrée laryngée résiduelle. Trois ganglions lymphatiques ont été excisés pendant l’intervention. De manière remarquable, la patiente a rapporté une résolution complète de sa douleur lancinante chronique du côté gauche dès le premier jour postopératoire, coïncidant avec une tentative de massage de sa fille.
L’analyse histopathologique de la lésion hypopharyngée et laryngée a révélé des infiltrats irréguliers d’histiocytes, de lymphocytes, de fibroblastes et de cellules xanthomateuses, principalement localisés entre les structures folliculaires. L’un des trois ganglions lymphatiques présentait une hyperplasie sinusale avec une abondance d’histiocytes affichant de grands noyaux pâles, de petits nucléoles et des lymphocytes intracytoplasmiques—une caractéristique de l’emperipolèse (Figure 1E–1F). Les deux autres ganglions lymphatiques montraient une hyperplasie réactionnelle. L’immunohistochimie a démontré une forte positivité pour CD68 et la protéine S-100 dans les histiocytes, confirmant leur lignée SHML, tandis que CD1a était négatif (Figure 1G–1H). Ces résultats étaient diagnostiques de RDD.
Suivi postopératoire
Aucun traitement adjuvant n’a été administré après l’intervention. Au suivi d’un an, la patiente est restée asymptomatique sans signe de récidive. La résolution de sa douleur chronique était particulièrement frappante, car ce symptôme persistait depuis près d’une décennie avant la chirurgie.
Discussion
Ce cas représente la première instance documentée de RDD hypopharyngée et s’ajoute aux moins de 30 cas rapportés d’atteinte laryngée. La coexistence de maladie nodale et extranodale souligne la complexité diagnostique de la RDD, en particulier lorsque la fibrose masque la prolifération histiocytaire typique dans les sites extranodaux. Le symptôme unique de la patiente—une douleur lancinante unilatérale—n’a pas été précédemment associé à la RDD. Bien que la relation temporelle de la douleur avec un traumatisme suggère une étiologie neuropathique potentielle, sa résolution postopératoire abrupte soulève des questions sur les mécanismes sous-jacents. Les hypothèses incluent une compression mécanique des structures neurales par la tumeur ou des facteurs psychosomatiques liés aux séquelles à long terme du traumatisme.
Sur le plan diagnostique, la présence d’emperipolèse—lymphocytes phagocytés intacts dans les histiocytes—reste essentielle pour la confirmation de la RDD. Le profilage immunohistochimique (S-100+, CD68+, CD1a−) différencie efficacement la RDD de l’histiocytose des cellules de Langerhans et d’autres troubles histiocytaires. Dans ce cas, le contexte fibrotique de la lésion extranodale et l’infiltrat cellulaire mixte ont nécessité un échantillonnage approfondi pour identifier les histiocytes diagnostiques.
La prise en charge de la RDD dépend de la localisation et de la gravité de la maladie. Alors que les corticostéroïdes et la chimiothérapie sont des options pour la maladie systémique, l’excision chirurgicale est préférée pour les lésions obstructives du tractus aérodigestif. La résolution rapide des symptômes ici soutient le double rôle de la chirurgie dans le diagnostic et la thérapie.
Conclusion
Ce cas élargit le spectre clinique de la RDD en introduisant une atteinte hypopharyngée et un syndrome douloureux nouveau lié à un antécédent de traumatisme. Il souligne l’importance de considérer la RDD dans les diagnostics différentiels des masses laryngopharyngées, en particulier lorsqu’elles sont accompagnées de lymphadénopathie. La résolution énigmatique de la douleur chronique après la résection invite à une exploration plus approfondie des interactions de la RDD avec les voies neurales et les interfaces psychosomatiques.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000430