Un cas rare de maladie de Bowen pigmentée du repli périunguéal
La maladie de Bowen (MB), ou carcinome épidermoïde in situ, est une affection précancéreuse pouvant évoluer vers un carcinome invasif en l’absence de traitement. Parmi ses variantes, la forme pigmentée est exceptionnellement rare, caractérisée par une augmentation de la mélanine dans l’épiderme ou le derme papillaire, en plus des critères histologiques classiques de la MB. Cet article décrit un cas rare de MB pigmentée localisée au repli périunguéal proximal, en soulignant sa présentation clinique, son diagnostic et sa prise en charge.
Observation clinique
Une femme chinoise de 29 ans consultait pour une lésion brun-noir, uniformément pigmentée, évoluant depuis 4 ans sur le repli périunguéal proximal du quatrième doigt gauche. La lésion mesurait 2,0 × 1,5 cm, avec une texture cutanée normale, sans desquamation ou kératose. Aucun antécédent de traumatisme, verrue ou tumeur locale n’était rapporté. L’examen clinique ne montrait ni modification de couleur de la tablette unguéale ni mélanonychie longitudinale, éléments souvent associés au mélanome malin.
Analyses immunohistochimiques et histopathologiques
Une analyse immunohistochimique complète a été réalisée. Les résultats étaient négatifs pour l’antigène du papillomavirus humain (HPV), l’antigène carcinoembryonnaire, HMB45, l’antigène membranaire épithélial, la cytokératine (CK)8/18 et la protéine S100. En revanche, les marqueurs P53, CK5/6 et certaines zones de P16 étaient positifs. Le Ki-67 (MIB-1) affichait un taux de positivité de 40 %. L’examen mycologique a exclu une infection fongique.
L’analyse histopathologique de la lésion réséquée a révélé une hyperkératose, une parakératose, des cellules dyskératosiques et des kératinocytes apoptotiques. Des cellules tumorales atypiques, au noyau irrégulier, confirmaient le diagnostic de MB pigmentée.
Prise en charge et suivi
La lésion a été excisée avec une marge de 0,3 cm. La cicatrisation était satisfaisante, sans récidive après 11 mois de suivi.
Étiologie et particularités
L’étiologie de la MB pigmentée dans ce cas est présumée idiopathique, en l’absence d’exposition solaire, d’arsenic, de radiation ou d’infection virale. Bien que les HPV mucosaux à haut risque soient impliqués dans les MB périunguéales, aucun signe d’infection HPV n’a été détecté ici, ce qui contraste avec la forte prévalence rapportée dans les MB digitales.
Discussion diagnostique
Seulement 7 cas sur 420 (1,67 %) de MB pigmentée ont été décrits antérieurement. La pigmentation résulterait d’une hyperplasie mélanocytaire avec dendrites hypertrophiques dispersées dans la tumeur. Aux stades bien différenciés, les kératinocytes atypiques accumulent de la mélanine, expliquant la pigmentation sans kératose. En revanche, la progression tumorale s’accompagne souvent d’une perte de pigmentation.
Le diagnostic différentiel principal est le mélanome malin, écarté ici par l’absence de micro-signe de Hutchinson, de mélanonychie et par le profil immunohistochimique spécifique.
Conclusion
Ce cas souligne l’importance d’un examen clinico-pathologique rigoureux pour les lésions pigmentées périunguéales, même chez des patients jeunes. L’absence de facteur étiologique identifié et la localisation rare enrichissent les connaissances sur cette variante exceptionnelle. Une excision précoce reste cruciale pour éviter la progression vers un carcinome invasif, potentiellement métastatique.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000845