Un Cas de Syndrome de Pseudo–Pseudo Meigs

Introduction
Le syndrome de pseudo–pseudo Meigs (SPPM) est une entité clinique rare caractérisée par la triade d’ascite, d’épanchement pleural et d’élévation des taux sériques de CA125 en l’absence de tumeurs malignes ovariennes ou pelviennes. Ce syndrome est le plus souvent associé au lupus érythémateux systémique (LES), bien que sa physiopathologie reste mal comprise. Ce rapport de cas décrit une femme de 24 ans atteinte de LES ayant développé un SPPM, mettant en lumière les défis diagnostiques, l’évolution clinique et les interventions thérapeutiques.

Présentation du cas
Une femme de 24 ans avec un historique de LES depuis 4 ans s’est présentée au service de rhumatologie avec une fatigue, une distension abdominale progressive et un œdème bilatéral des membres inférieurs. Son diagnostic de LES, établi dans une autre institution, répondait aux critères cliniques, bien que les détails diagnostiques spécifiques n’étaient pas disponibles. Le traitement initial incluait de la prednisolone, de l’hydroxychloroquine et du cyclophosphamide, qui ont stabilisé son état pendant deux ans. Elle a ressenti des douleurs intermittentes des membres inférieurs soulagées par la prednisolone.

Huit mois avant son admission, elle a développé une aggravation de la distension abdominale et de l’œdème des jambes. Une échographie abdominale dans un hôpital local a révélé une ascite, traitée par diurétiques. Cinq mois plus tard, elle a développé une dyspnée ; une tomodensitométrie thoracique (TDM) a confirmé un épanchement pleural bilatéral. Les diurétiques ont apporté un soulagement minimal.

Trouvailles cliniques et bilan diagnostique
À son admission dans notre hôpital en mars 2017, l’examen physique a montré des bruits respiratoires diminués, une ascite et un œdème avec godet des jambes et des chevilles. Les signes vitaux étaient normaux. Les résultats de laboratoire incluaient une leucopénie (GB 1,340/mm³), une élévation de la protéine C-réactive (14 mg/dL), une hypocomplémentémie (C3 : 45,1 mg/dL, C4 : 4,84 mg/dL) et un test de Coombs positif. Les anticorps antinucléaires étaient positifs (1:320, motif granulaire), mais les anti-ADN double brin, anti-Sm, anticardiolipine et anticoagulant lupique étaient négatifs. La protéinurie était légère (0,36 g/24h), avec une fonction rénale normale. L’albumine sérique était de 3,35 g/dL et la ferritine de 42,49 ng/mL. Notamment, le CA125 était fortement élevé (949 IU/mL), tandis que les autres marqueurs tumoraux (AFP, CEA, CA199) étaient normaux.

Les études d’imagerie ont révélé des épanchements pleuropéricardiques, une ascite massive et une splénomégalie. Une échographie vaginale a montré des échos endométriaux hétérogènes sans masses. L’endoscopie, la coloscopie et la biopsie de moelle osseuse étaient sans particularité. L’analyse du liquide pleural a révélé un épanchement exsudatif sans cellules malignes, bacilles acido-alcoolo-résistants ou croissance bactérienne. Le test de tuberculose (TB-Igra) était négatif. Le curetage endométrial n’a montré aucune atypie. La tomographie par émission de positons/TDM (TEP/TDM) a démontré une inflammation pulmonaire, une polysérosite et une nécrose bilatérale de la tête fémorale (valeur standardisée maximale : 2,6), mais aucune malignité.

Diagnostic et prise en charge
Un diagnostic de SPPM associé au LES a été établi après exclusion des tumeurs malignes, du syndrome néphrotique, de l’entéropathie exsudative et de la péricardite constrictive. La patiente a reçu de la méthylprednisolone intraveineuse (80 mg/jour) et du mycophénolate mofétil. Les symptômes se sont améliorés de manière significative en trois mois, avec une réduction de l’épanchement pleural et de l’ascite à l’imagerie de suivi.

Physiopathologie du SPPM
Le SPPM est un dilemme diagnostique, imitant souvent des étiologies malignes ou infectieuses. Dans le LES, la sérosite est courante, mais l’ascite massive est rare. Le syndrome est attribué à une inflammation chronique des membranes séreuses, entraînant une augmentation de la perméabilité vasculaire et une accumulation de liquide. L’élévation du CA125, une glycoprotéine exprimée par les cellules mésothéliales, reflète une irritation péritonéale plutôt qu’une malignité. L’activation des cellules mésothéliales médiée par les cytokines (par exemple, IL-6, TNF-α) pourrait stimuler la surproduction de CA125.

Rôle du CA125 dans le SPPM
Le CA125 est un biomarqueur non spécifique élevé dans diverses conditions inflammatoires et non malignes. Dans le SPPM, son élévation est corrélée à l’inflammation séreuse plutôt qu’à une pathologie ovarienne. Des études suggèrent que la distension mécanique due à l’ascite et les interactions cytokiniques stimulent la libération de CA125. Parmi les patients atteints de LES avec sérosite, l’élévation du CA125 est courante, bien que sous-reconnue.

Considérations thérapeutiques
Le SPPM répond bien à l’immunosuppression. Les corticostéroïdes à haute dose (par exemple, méthylprednisolone 1 g/jour ou prednisolone 40–80 mg/jour) sont en première ligne, souvent combinés à des agents comme le mycophénolate mofétil, l’azathioprine ou le cyclophosphamide. Une intervention précoce évite les procédures invasives inutiles (par exemple, laparoscopie) motivées par l’élévation du CA125.

Revue de la littérature et analyse comparative
Une revue de la littérature a identifié neuf cas antérieurs de SPPM, ce rapport étant le dixième. Les caractéristiques communes incluent une prédominance féminine, une association avec le LES, des épanchements exsudatifs et une élévation du CA125 (plage : 200–1,200 IU/mL). La plupart des patients ont nécessité des corticostéroïdes modérés à élevés, avec des immunosuppresseurs pour prévenir les rechutes. La sérosite chronique, plutôt que l’inflammation aiguë, caractérise le SPPM, comme en témoigne la progression indolente des symptômes et l’absence de fièvre ou de douleur abdominale.

Implications cliniques
Le SPPM souligne l’importance de reconnaître la sérosite liée au LES chez les jeunes femmes présentant une ascite et un épanchement pleural. Une élévation du CA125 ne doit pas déclencher systématiquement des évaluations de malignité si l’activité du LES est évidente. Une immunosuppression rapide réduit la morbidité et évite les diagnostics invasifs.

Conclusion
Le SPPM est une manifestation rare mais traitable du LES. Les cliniciens doivent maintenir un haut niveau de suspicion pour le différencier des causes malignes ou infectieuses. Les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs restent les pierres angulaires du traitement, avec des résultats favorables observés dans les cas rapportés. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour élucider les mécanismes moléculaires liant le LES, le CA125 et l’inflammation séreuse.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000000231