Tumeurs germinales du système nerveux central à l’hôpital de l’Union médicale de Pékin : revue clinicopathologique sur 20 ans
Les tumeurs germinales (TG) du système nerveux central (SNC) sont des néoplasmes rares touchant principalement les enfants et les adolescents. Ces tumeurs partagent des similitudes morphologiques, immunophénotypiques et, dans certains cas, génétiques avec les néoplasmes germinaux gonadiques et extraneuraxiaux. Le diagnostic des TG du SNC est relativement aisé, les principaux types étant le germinome, le tératome, la tumeur du sac vitellin (TSV), le carcinome embryonnaire et le choriocarcinome. Les tumeurs combinant plusieurs types histologiques sont classées comme tumeurs germinales mixtes (TGM). L’incidence maximale des TG du SNC se situe entre 10 et 14 ans, avec une prédominance masculine marquée. Fait intéressant, leur prévalence est plus élevée en Asie de l’Est qu’en Europe et aux États-Unis.
Cette étude menée à l’hôpital de l’Union médicale de Pékin a analysé rétrospectivement 163 cas de TG du SNC diagnostiqués entre 1999 et 2019. Le ratio hommes-femmes était de 74:89, avec un âge moyen de 16,4 ans (extrêmes : 3–45 ans). Le germinome était le type prédominant (76,1 %, 124 cas), suivi du tératome (14,7 %, 24 cas), des TGM (8,0 %, 13 cas), du carcinome embryonnaire (0,6 %, 1 cas) et de la TSV (0,6 %, 1 cas). Aucun cas de choriocarcinome pur intracrânien n’a été identifié.
Les germinomes, extrêmement radiosensibles, présentaient une positivité constante pour CD117, OCT3/4 et la phosphatase alcaline placentaire. Leur ratio hommes-femmes était de 49:75, avec un âge moyen de 15,7 ans. La majorité siégeait dans les régions sellaire et suprasellaire (108 cas), dont 38 strictement sellaires. D’autres localisations incluaient la glande pinéale (6 cas), les noyaux gris centraux (5 cas) et le corps calleux (1 cas). Un cas présentait des cellules géantes syncytiotrophoblastiques.
Les tératomes (24 cas) survenaient à un âge moyen plus tardif (24,5 ans). Parmi eux, 21 étaient matures, 2 immatures (avec composante neuroectodermique primitive CD99+/nestine+) et 1 montrait une transformation maligne en carcinosarcome. Leur localisation principale était le canal rachidien (14 cas).
Les TGM (13 cas) touchaient préférentiellement la région sellaire (6 cas) et pinéale (4 cas). Leurs composantes incluaient germinome, tératome mature/immature, TSV, choriocarcinome (β-hCG+) et carcinome embryonnaire.
Un cas de carcinome embryonnaire (AE1/AE3+, CD30+) a été observé chez un garçon de 13 ans, localisé dans la région sellaire/suprasellaire. Un cas de TSV (α-fœtoprotéine+, SALL4+) a été identifié à la même localisation.
Cette série confirme la prédominance adolescente des TG du SNC, avec toutefois une proportion féminine plus élevée que dans les études internationales. La région sellaire était le site le plus fréquent, probablement lié au recrutement hospitalier. Les germinomes restent les plus curables grâce à leur radiosensibilité.
Ces données éclairent les particularités épidémiologiques et histologiques des TG du SNC dans une population chinoise, soulignant l’importance d’une approche diagnostique et thérapeutique adaptée.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000606