Trisectomie gauche et reconstruction sus-hépatique de la veine cave par prothèse vasculaire pour un syndrome de Budd-Chiari chronique secondaire à une échinococcose alvéolaire hépatique
L’échinococcose alvéolaire (EA) hépatique, due au stade larvaire d’Echinococcus multilocularis, est une infection grave associée à une morbidité et une mortalité élevées. Les lésions d’EA peuvent envahir des structures critiques, telles que la confluence hépato-cave, incluant les veines hépatiques principales et la veine cave inférieure (VCI) rétro-hépatique. Cette invasion peut provoquer un syndrome de Budd-Chiari (SBC), caractérisé par des douleurs abdominales, une ascite et une hépatomégalie. Cet article décrit un cas de SBC chronique secondaire à une EA hépatique, traité par trisectomie gauche et remplacement de la VCI sus-hépatique par une prothèse vasculaire.
Un patient de 57 ans, originaire d’une zone d’endémie d’E. multilocularis, a été admis pour des douleurs de l’hypochondre droit et une ascite. L’imagerie préopératoire (scanner abdominal et IRM) a révélé une lésion d’EA de 10 × 10 × 8 cm dans les lobes hépatiques gauche et antérieur droit, envahissant la VCI sus-hépatique. Une angiographie veineuse a confirmé une sténose de la VCI sus-hépatique s’étendant dans l’oreillette droite, avec développement d’une circulation collatérale. Selon la classification PNM de l’OMS, le patient était classé P4N0M0, avec une fonction hépatique Child B.
Une stratégie chirurgicale multidisciplinaire a été élaborée. La première étape consistait en une trisectomie gauche pour réséquer la majorité de la lésion, laissant uniquement la portion envahissant la VCI. Après clampage de la VCI en amont et en aval, une résection du segment atteint a été réalisée, suivie d’une reconstruction par prothèse vasculaire en PTFE. Le diaphragme a été réparé à l’aide d’un patch, laissé partiellement ouvert pour éviter un épanchement péricardique. La durée opératoire totale était de 8 heures, avec 40 minutes dédiées à la reconstruction vasculaire et une perte sanguine estimée à 500 mL, sans transfusion nécessaire.
L’examen anatomopathologique postopératoire a confirmé le diagnostic d’EA. Après 4 ans de suivi, aucune thrombose de la prothèse ou récidive d’EA n’a été observée. L’imagerie a confirmé la perméabilité de la VCI.
Le SBC secondaire à l’EA hépatique reste rare. Les options thérapeutiques incluent la reconstruction hépato-cave, les dérivations portosystémiques ou la transplantation hépatique. Dans ce cas, le choix d’une résection R0 combinée à une prothèse vasculaire a été privilégié. La reconstruction de la VCI sus-hépatique est complexe, notamment en cas de fibrose et sténose. L’utilisation d’un greffon autologue étant impossible et un greffon allogénique nécessitant une immunosuppression prolongée (risquant de favoriser la récidive parasitaire), une prothèse artificielle a été jugée optimale, malgré les risques théoriques de thrombose.
En conclusion, une résection radicale avec marges R0 offre les meilleures chances de survie sans récidive dans l’EA. Ce cas illustre l’efficacité de l’association hépatectomie et prothèse vasculaire pour traiter un SBC complexe secondaire à l’EA. Cette approche pourrait guider la prise en charge future de cas similaires.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000521