Test quantitatif de la fonction autonome dans la différenciation de l’atrophie multisystématisée de la maladie de Parkinson idiopathique
Introduction
La maladie de Parkinson idiopathique (MPI) et l’atrophie multisystématisée de type parkinsonien (AMS-P) sont des troubles neurodégénératifs qui partagent des caractéristiques cliniques telles que le parkinsonisme et la dysfonction autonome. Cependant, la différenciation entre ces deux conditions est cruciale pour prédire la réponse au traitement et le pronostic de la maladie. L’AMS implique principalement la voie préganglionique du système nerveux autonome, entraînant une dysfonction autonome précoce et marquée. En revanche, la MPI affecte principalement la voie postganglionique, avec une dysfonction autonome moins marquée dans les premiers stades. Malgré l’importance de distinguer ces conditions, les études existantes ont montré des résultats incohérents, et un outil de diagnostic efficace reste insaisissable. Cette étude visait à évaluer l’utilité des tests quantitatifs de la fonction autonome (TFA) pour différencier l’AMS-P de la MPI, en particulier dans les premiers stades de la maladie.
Méthodes
L’étude a recruté prospectivement 36 patients atteints de parkinsonisme (22 avec MPI et 14 avec AMS-P) à l’hôpital universitaire de Soonchunhyang Bucheon entre février 2014 et juin 2015. Tous les patients ont subi des évaluations diagnostiques complètes, incluant une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et une tomographie par émission de positons (TEP) au [18F]N-(3-fluoropropyl)-2b-carbon ethoxy-3b-(4-iodophényl) nortropane (FP-CIT). Des tests supplémentaires, tels que la TEP au [18F]fluorodésoxyglucose (FDG) ou la scintigraphie à la métaiodobenzylguanidine (MIBG), ont été réalisés sélectivement en fonction des résultats cliniques. Les patients atteints de parkinsonisme dû à d’autres causes, telles que le parkinsonisme induit par les médicaments, l’accident vasculaire cérébral ou une maladie cérébrale structurelle, ont été exclus.
Les tests de la fonction autonome ont été réalisés à l’aide du Finometer® Pro et du test quantitatif du réflexe axonique sudoromoteur (QSART). Les tests incluaient la réponse de la fréquence cardiaque à la respiration profonde, la manœuvre de Valsalva et le test d’inclinaison de la tête (HUTT). Les index parasympathiques mesurés étaient le rapport expiratoire/inspiratoire (E:I), le rapport de Valsalva (VR) et la sensibilité baroréflexe vagale (BRSv). Les index sympathiques adrénergiques incluaient le temps de récupération de la pression (PRT), la sensibilité baroréflexe adrénergique (BRSa), l’index sympathique 1 (SI1), l’index sympathique 3 (SI3), la baisse moyenne de la pression artérielle (PA) en phase II précoce et le taux de réduction de la pression pulsée (PPR). L’hypotension orthostatique (HO) était définie comme une réduction soutenue de la PA systolique d’au moins 30 mmHg ou de la PA diastolique de 15 mmHg pendant le HUTT.
L’état fonctionnel a été évalué à l’aide de l’échelle unifiée d’évaluation de la maladie de Parkinson (UPDRS), de l’échelle unifiée d’évaluation de l’atrophie multisystématisée (UMSARS) et de l’échelle de Hoehn et Yahr (H&Y). Les analyses statistiques ont été réalisées à l’aide d’IBM SPSS Statistics version 24.0, avec une valeur de P <0,05 considérée comme statistiquement significative.
Résultats
L’étude a inclus 22 patients atteints de MPI et 14 patients atteints d’AMS-P. Il n’y avait pas de différences significatives en termes de sexe, d’âge ou de durée de la maladie entre les deux groupes. Cependant, les patients atteints d’AMS-P avaient des scores H&Y légèrement plus élevés (P=0,045) et des déficits fonctionnels plus importants, comme indiqué par des scores UPDRS et UMSARS plus élevés.
Parmi les résultats des tests de la fonction autonome, le PRT était significativement plus long chez les patients atteints d’AMS-P par rapport à ceux atteints de MPI (P=0,004). L’aire sous la courbe ROC pour le PRT était de 0,713, avec une valeur seuil de 5,5 secondes (sensibilité, 71,4%; spécificité, 72,7%). L’HO était plus fréquente dans le groupe AMS-P (71,4%) que dans le groupe MPI (36,4%). Les scores totaux et adrénergiques de l’échelle composite d’évaluation de la fonction autonome (CASS) étaient également significativement plus élevés dans le groupe AMS-P (P=0,003 et P=0,004, respectivement).
L’analyse de corrélation a révélé que la BRSa (r=‒0,356, P=0,036) et le VR (r=‒0,455, P=0,009) étaient significativement associés aux scores UMSARS et H&Y, indiquant que ces index pourraient refléter la gravité de la maladie. Cependant, aucune corrélation significative n’a été trouvée entre les index de la fonction autonome et les scores UPDRS.
Discussion
Cette étude a démontré que les tests quantitatifs de la fonction autonome, en particulier le PRT, peuvent être utiles pour différencier l’AMS-P de la MPI dans les premiers stades de la maladie. Le PRT prolongé chez les patients atteints d’AMS-P suggère une dysfonction sympathique plus sévère par rapport à la MPI. De plus, la présence d’HO était plus fréquente dans l’AMS-P, bien qu’elle ait également été observée chez une proportion significative de patients atteints de MPI, limitant son utilité diagnostique seule.
Les corrélations significatives entre la BRSa, le VR et les échelles d’état fonctionnel (UMSARS et H&Y) soulignent le potentiel de ces index en tant que marqueurs de la gravité de la maladie. Cependant, l’absence de corrélation avec les scores UPDRS suggère que la dysfonction autonome pourrait ne pas refléter directement la sévérité des symptômes moteurs dans la MPI.
Cette étude présente plusieurs limites. Premièrement, le diagnostic de MPI et d’AMS-P était basé sur des critères cliniques et des neuroimageries plutôt que sur une confirmation histopathologique. Deuxièmement, les effets des médicaments anti-parkinsoniens sur la fonction autonome n’ont pas été entièrement contrôlés, bien que les patients n’aient pas pris ces médicaments le jour du test. Troisièmement, la taille relativement petite de l’échantillon et l’inclusion de patients avec des scores H&Y ≤3 pourraient limiter la généralisation des résultats.
Des études futures avec des cohortes plus importantes, des périodes de suivi plus longues et une confirmation pathologique sont nécessaires pour valider ces résultats et explorer le potentiel des TFA en tant que biomarqueurs dans le diagnostic différentiel des troubles parkinsoniens.
Conclusion
En conclusion, le test quantitatif de la fonction autonome, en particulier le PRT, est un outil précieux pour différencier l’AMS-P de la MPI dans les premiers stades de la maladie. Les corrélations significatives entre la BRSa, le VR et les échelles d’état fonctionnel soulignent davantage l’utilité de ces index dans l’évaluation de la gravité de la maladie. Ces résultats contribuent à l’ensemble croissant de preuves soutenant l’utilisation des TFA dans l’évaluation clinique des patients atteints de parkinsonisme et de dysfonction autonome.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000359