Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible chez une femme atteinte de pancréatite

Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) est un trouble neurologique rare caractérisé par une constellation de symptômes, notamment des céphalées, des troubles visuels, des convulsions et une altération de l’état mental. Sur le plan radiologique, il se manifeste par un œdème vasogène affectant principalement les régions postérieures du cerveau, telles que les lobes occipital et pariétal. Bien que le PRES soit couramment associé à des urgences hypertensives, des troubles auto-immuns, l’utilisation de médicaments cytotoxiques ou l’éclampsie, sa survenue dans le contexte d’une pancréatite est extrêmement rare. Cet article présente une étude de cas détaillée d’une femme de 28 ans ayant développé un PRES suite à des épisodes récurrents de pancréatite, explore les mécanismes physiopathologiques reliant ces conditions et souligne l’importance d’une reconnaissance et d’une intervention précoces.

Présentation clinique et résultats diagnostiques

La patiente, une femme de 28 ans avec des antécédents de pancréatite récurrente, s’est présentée aux urgences avec des douleurs abdominales supérieures, des nausées et des vomissements. Les premières investigations biologiques ont révélé une élévation des enzymes pancréatiques : amylase sérique à 3 125 U/L et lipase à 100 U/L. La tomodensitométrie (TDM) abdominale a confirmé une pancréatite aiguë, montrant un gonflement de la queue du pancréas et des modifications inflammatoires péri-pancréatiques [Figure 1A].

Au premier jour d’hospitalisation, la patiente a développé un choc infectieux secondaire, avec une pression artérielle systolique chutant à 50–59 mmHg et une pression diastolique à 40–49 mmHg. Une réanimation liquidienne agressive, des antibiotiques et une thérapie par vasopresseurs ont stabilisé sa pression artérielle en quatre heures, après quoi les vasopresseurs ont été arrêtés. Au quatrième jour, elle a développé une diarrhée non hémorragique. Une crise hypertensive soudaine est survenue au cinquième jour, avec une pression artérielle systolique atteignant 153–170 mmHg et une pression diastolique 73–90 mmHg.

Une détérioration neurologique s’est ensuivie au sixième jour, nécessitant un transfert en unité de soins intensifs neurologiques. La patiente présentait une somnolence, des convulsions généralisées, une cécité corticale et des céphalées. L’analyse du liquide céphalo-rachidien a exclu des causes infectieuses, et la TDM crânienne n’a montré aucune hémorragie intracrânienne aiguë. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau a révélé un œdème vasogène dans le cortex et la substance blanche sous-corticale des lobes pariéto-occipitaux, compatible avec un PRES [Figure 1B]. La venographie par résonance magnétique a exclu une thrombose veineuse cérébrale.

Prise en charge et évolution clinique

La patiente a reçu un traitement multimodal :

Antibiotiques : Pipéracilline pour traiter l’infection sous-jacente.
Support pancréatique : Somatostatine pour inhiber la sécrétion de fluide pancréatique.
Gastroprotection : Lansoprazole pour prévenir les ulcères de stress.
Anticonvulsivants : Valproate de sodium intraveineux pour contrôler les convulsions.

Au huitième jour, ses symptômes neurologiques ont complètement disparu, avec une vision et une vigilance restaurées. Une IRM de suivi au 18e jour a montré une résolution complète de l’œdème vasogène [Figure 1C], confirmant la réversibilité caractéristique du PRES.

Mécanismes physiopathologiques liant la pancréatite et le PRES

Le PRES est traditionnellement attribué à deux hypothèses : l’échec de l’autorégulation cérébrale et la dysfonction endothéliale.

Échec de l’autorégulation cérébrale
Une hypertension sévère (pression artérielle moyenne >150–160 mmHg) peut dépasser la capacité d’autorégulation du cerveau, entraînant une hyperperfusion, une rupture de la barrière hémato-encéphalique et un œdème vasogène. Cependant, ce mécanisme n’explique pas entièrement le PRES chez les patients normotendus ou modérément hypertendus, comme dans ce cas, où les fluctuations de la pression artérielle étaient transitoires et seulement modérément élevées.
Dysfonction endothéliale
La pancréatite déclenche une inflammation systémique par la libération d’enzymes protéolytiques (par exemple, la trypsine), de cytokines (par exemple, le facteur de nécrose tumorale-α, l’interleukine-1) et de chimiokines. Ces médiateurs perturbent l’intégrité endothéliale, favorisant la vasoconstriction, l’hypoperfusion et l’ischémie. Les modèles expérimentaux de pancréatite ont démontré que les cytokines inflammatoires augmentent la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, facilitant l’œdème vasogène—une observation corroborée par Farkas et al. (1998).

Chez cette patiente, la pancréatite récurrente a probablement amplifié l’inflammation systémique, entraînant une lésion endothéliale et un PRES subséquent. L’absence d’autres facteurs prédisposants (par exemple, immunosuppresseurs, éclampsie) renforce l’association entre la pancréatite et le PRES dans ce cas.

Implications cliniques et revue de la littérature

Le PRES compliquant la pancréatite est exceptionnellement rare, avec seulement quelques cas documentés. Les distinctions clés dans ce cas incluent :

Absence de facteurs de risque comorbides : Contrairement aux rapports antérieurs impliquant l’alcoolisme ou les tumeurs malignes hématologiques, cette patiente n’avait pas de conditions prédisposantes supplémentaires.
Pancréatite récurrente : Les épisodes inflammatoires répétés peuvent avoir préparé l’endothélium à la dysfonction.

Une revue de 411 patients atteints d’accident vasculaire cérébral ischémique aigu n’a trouvé aucun cas lié à la pancréatite, soulignant la rareté des complications neuro-pancréatiques. Cependant, Zhong et Gong (2017) ont rapporté une hémorragie cérébrale fatale chez un patient atteint de pancréatite, suggérant que l’inflammation systémique peut prédisposer largement aux événements cérébrovasculaires.

Considérations diagnostiques et thérapeutiques

Neuro-imagerie rapide
L’IRM reste la référence pour le diagnostic du PRES, avec l’imagerie de diffusion (DWI) et les cartes de coefficient de diffusion apparent (ADC) distinguant l’œdème vasogène (ADC élevé) de l’œdème cytotoxique (ADC bas). Dans ce cas, l’hyperintensité de l’ADC a confirmé l’œdème vasogène, tandis que l’imagerie pondérée en susceptibilité a exclu les microhémorragies.
Surveillance et intervention
Les fluctuations de la pression artérielle, même dans des fourchettes modérées, justifient une surveillance étroite chez les patients atteints de pancréatite. Une thérapie anticonvulsivante précoce et une stabilisation de la pression artérielle sont essentielles pour prévenir des dommages neurologiques permanents.
Rôle des modulateurs inflammatoires
Cibler l’inflammation systémique (par exemple, avec des inhibiteurs de cytokines) pourrait théoriquement réduire les lésions endothéliales et le risque de PRES, bien que cela nécessite des investigations supplémentaires.

Conclusion

Ce cas souligne la pancréatite comme une étiologie potentielle du PRES, probablement médiée par l’inflammation systémique et la dysfonction endothéliale. Les cliniciens devraient envisager le PRES chez les patients atteints de pancréatite présentant des déficits neurologiques aigus, même en l’absence d’hypertension sévère. Une neuro-imagerie rapide et des interventions thérapeutiques ciblées—abordant à la fois l’inflammation pancréatique et les symptômes neurologiques—sont essentielles pour assurer des résultats favorables. Les recherches futures devraient explorer le rôle des thérapies anti-inflammatoires dans la réduction du risque de PRES chez les populations à haut risque.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000000431