Syndrome de Lady Windermere-like associé à une bronchiectasie avec infection à Nocardia : étude rétrospective
La bronchiectasie, une pathologie pulmonaire chronique caractérisée par une dilatation anormale des bronches, est souvent compliquée par des infections. Parmi celles-ci, les infections à mycobactéries non tuberculeuses (NTM), en particulier le complexe Mycobacterium avium (MAC), sont bien documentées et associées à un tableau clinique spécifique appelé syndrome de Lady Windermere (LWS). Décrit pour la première fois en 1992, ce syndrome touche principalement des femmes d’âge moyen à avancé, non fumeuses et sans antécédents pulmonaires. Son nom provient du personnage de Lady Windermere dans la pièce d’Oscar Wilde, symbolisant des femmes élégantes réprimant leur toux, entraînant une réduction de la clairance des sécrétions et des infections ultérieures, notamment dans le lobe moyen et le segment lingulaire.
Des observations récentes suggèrent que les bronchiectasies compliquées d’infections à Nocardia partagent des similitudes frappantes avec le LWS. Les deux entités affectent principalement des femmes non fumeuses d’âge moyen à avancé, avec des caractéristiques microbiennes, cliniques et radiologiques comparables. Cette étude rétrospective vise à explorer ces similarités et différences chez des patients atteints de bronchiectasie et infectés par des NTM ou Nocardia.
Méthodes
L’étude, menée à l’Hôpital Changgung de l’Université Tsinghua de Pékin, a analysé rétrospectivement les données de patients admis entre le 1er janvier 2019 et le 23 décembre 2021. Les critères d’inclusion incluaient des patients non immunodéprimés présentant une bronchiectasie confirmée par tomodensitométrie haute résolution (HRCT). Les patients ont été divisés en sept groupes selon le pathogène identifié : absence de pathogène détecté, infections à Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Acinetobacter baumannii, Candida spp., NTM (LWS) et Nocardia.
Résultats
L’âge médian des patients du groupe LWS (G6) était de 65,5 ans, avec 80 % de femmes. Pour le groupe Nocardia (G7), l’âge médian était de 62 ans, et 86,7 % étaient des femmes. Aucun patient du groupe Nocardia n’avait d’antécédents tabagiques, contre 15 % dans le groupe LWS. Les analyses de régression logistique multinomiale ont montré que les femmes atteintes de bronchiectasie présentaient un risque accru d’infections à NTM (OR = 5,857 ; IC 95 % : 1,906–17,997 ; P = 0,002) et à Nocardia (OR = 9,320 ; IC 95 % : 2,059–42,183 ; P = 0,004).
Pathogénèse
Le LWS résulte d’une suppression volontaire de la toux, réduisant la clairance des sécrétions au niveau du lobe moyen droit et de la lingula gauche. Ces régions anatomiques possèdent des bronches étroites et angulées, favorisant la rétention des sécrétions. Chez les femmes ménopausées, la baisse des œstrogènes et de la progestérone altère la capacité phagocytaire des macrophages, augmentant le risque d’infections mycobactériennes.
Nocardia, bien que classiquement opportuniste, partage un comportement invasif similaire aux NTM. Cette bactérie adhère à l’épithélium bronchique endommagé, perturbe la motilité ciliaire et compromet l’immunité muqueuse. Bien que souvent associée à des patients immunodéprimés, près de 30 % des infections à Nocardia surviennent chez des individus immunocompétents, suggérant un rôle des pathologies pulmonaires chroniques et des dysfonctionnements immunitaires locaux.
Caractéristiques des pathogènes et imagerie
Les espèces de Nocardia, bacilles Gram positifs partiellement acido-alcoolo-résistants, présentent une morphologie filamenteuse et ramifiée. Bien que leur culture conventionnelle soit longue (2 à 4 semaines), le séquençage métagénomique de nouvelle génération (mNGS) améliore le diagnostic différentiel.
Sur le plan clinique, le LWS et les infections à Nocardia se manifestent par une toux chronique, une expectoration, une dyspnée et des symptômes systémiques (fièvre, perte de poids). L’imagerie révèle des bronchiectasies, des consolidations, des nodules centrolobulaires et des lésions cavitaires. Cependant, les bronchiectasies kystiques (prédominantes dans le groupe Nocardia) et l’atteinte fréquente des lobes inférieurs (surtout gauche) distinguent les infections à Nocardia du LWS, où prédominent les bronchiectasies cylindriques du lobe moyen et de la lingula.
Limites et conclusion
Bien que monocentrique et limitée par un faible effectif, cette étude souligne les similitudes entre le LWS et les infections à Nocardia chez des femmes non fumeuses âgées. En raison de ces parallèles, nous proposons la désignation « syndrome de Lady Windermere-like » pour les bronchiectasies compliquées d’infection à Nocardia. Cette approche facilite le diagnostic différentiel et souligne la nécessité de recherches futures pour élucider les mécanismes sous-jacents et optimiser la prise en charge.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002553