Résultats immédiats et à court terme de la valvuloplastie pulmonaire chez un fœtus atteint d’atrésie pulmonaire

Introduction

L’atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact (AP/SVI) représente environ 1,9 % des malformations cardiaques congénitales. Une manifestation sévère de cette condition est le syndrome du cœur droit hypoplasique (SCDH), caractérisé par un sous-développement du ventricule droit (VD), de la valve tricuspide et des artères pulmonaires. Le SCDH, combiné à un faible poids de naissance, est un facteur de risque majeur de mortalité fœtale. La valvuloplastie pulmonaire fœtale (VPF) est apparue comme une intervention prénatale visant à soulager l’obstruction de la voie d’éjection du ventricule droit, à favoriser la croissance du VD et à augmenter les chances d’obtenir une circulation biventriculaire après la naissance. Malgré son potentiel, moins de 70 cas de SCDH traités par VPF ont été rapportés dans le monde, et les stratégies de gestion postnatale restent sous-développées. Ce rapport détaille un cas réussi de VPF réalisé à 26 semaines de gestation en Chine, suivi d’interventions percutanées postnatales, en mettant en avant les considérations techniques et les résultats.

Présentation du cas et intervention prénatale

Un fœtus diagnostiqué avec une AP/SVI et un SCDH à 26 semaines de gestation a subi une VPF à l’Hôpital des Femmes et des Enfants de Qingdao. L’échocardiographie prénatale a confirmé l’atrésie de la valve pulmonaire, l’absence de flux antérieur à travers la valve pulmonaire et un VD hypoplasique avec hypertrophie myocardique [Figure 1A–C]. La procédure a impliqué un accès transutérin guidé par échographie, où une aiguille de 22 gauge a été avancée à travers l’abdomen maternel et la paroi utérine dans le thorax fœtal. La valve pulmonaire a été perforée en son milieu, et un cathéter à ballonnet coronaire de 3,5 mm × 12,0 mm (Boston Scientific, USA) a été gonflé pour dilater la valve [Figure 1D–E]. L’imagerie Doppler post-procédurale a montré un flux antérieur rétabli à travers la valve pulmonaire [Figure 1F], et les échocardiogrammes successifs ont montré une amélioration qualitative de la taille du VD. Les vitesses de régurgitation tricuspide variaient entre 2,8 et 3,3 m/s, indiquant une hypertension ventriculaire droite persistante mais gérable.

La grossesse a progressé sans complications, et une fille pesant 3050 g est née par césarienne à 38 semaines. La saturation en oxygène (SpO2) initiale du nouveau-né était de 90 %, ce qui a justifié une perfusion immédiate de prostaglandine E1 (PGE1) pour maintenir la perméabilité du canal artériel. L’échocardiographie néonatale a révélé une sténose pulmonaire critique, une hypoplasie modérée du VD et un canal artériel de 3 mm sans évidence de circulation coronaire dépendante du VD.

Gestion postnatale et interventions

À 24 heures de vie, le nourrisson a subi une valvuloplastie pulmonaire percutanée au ballonnet (VPPB) sous anesthésie générale. Une dilatation progressive de la valve pulmonaire a été réalisée en utilisant des ballonnets de 1,5 mm à 4,5 mm de diamètre [Figure supplémentaire 1A]. La SpO2 post-procédurale s’est améliorée à 95–100 % avec une perfusion continue de PGE1. Cependant, une semaine après la VPPB, la SpO2 est tombée à 85 %, suggérant une resténose de la valve pulmonaire ou une adaptation inadéquate du VD. Une deuxième VPPB a été réalisée en utilisant un ballonnet de 8 mm × 20 mm (Numed, Allemagne), suivi de l’implantation d’un stent de 3,5 mm × 18,0 mm dans le canal artériel (Lepu Medical Technology, Chine) [Figure supplémentaire 1B]. Cette intervention a stabilisé la SpO2 à 95 %, et un sevrage progressif de la PGE1 a été réalisé.

Suivi et résultats

Le suivi à quatre mois a montré une SpO2 maintenue au-dessus de 99 %, avec des preuves échocardiographiques d’une croissance et d’une fonction adéquates du VD. Le VD soutenait la circulation pulmonaire de manière indépendante, confirmant l’établissement réussi d’une physiologie biventriculaire. L’absence de besoin de réintervention ou de complications a mis en évidence l’efficacité de l’approche progressive combinant la VPF, la VPPB néonatale et la mise en place d’un stent dans le canal artériel.

Discussion

Succès technique et défis de la VPF

Les taux de réussite de la VPF approchent 70 %, avec une réparation biventriculaire obtenue dans 40 % des cas. Les complications per-procédurales, en particulier la bradycardie fœtale (incidence de 31 %), restent des risques significatifs. Ce cas souligne l’importance d’une sélection rigoureuse des patients en utilisant des systèmes de score validés. Les critères de Gómez Montes, qui intègrent des indices morphologiques (taille de la valve tricuspide, morphologie du VD) et fonctionnels (vitesse de régurgitation tricuspide) échocardiographiques, ont été appliqués en préopératoire pour prédire un résultat univentriculaire avec une sensibilité de 100 % et une spécificité de 98 %. Le fœtus dans ce rapport répondait aux critères favorisant une réparation biventriculaire postnatale, justifiant l’éligibilité à la VPF.

Stratégie postnatale pour l’hypoplasie du VD

Les nouveau-nés atteints de SCDH sont confrontés à des défis dus à la non-compliance du VD et à un volume d’éjection fixe. La VPPB immédiate, bien qu’efficace pour soulager la sténose, peut ne pas résoudre la dépendance du canal artériel. Ce cas illustre la nécessité de combiner la VPPB avec la mise en place d’un stent dans le canal artériel pour assurer un flux pulmonaire pendant l’adaptation du VD. Le taux de réussite de 90 % du stent et une mortalité inférieure à 10 % se comparent favorablement aux shunts systémico-pulmonaires chirurgicaux, offrant une alternative moins invasive.

Resténose de la valve pulmonaire et réintervention

Les tendances de la vitesse de régurgitation tricuspide post-VPF servent d’indicateurs précoces de resténose de la valve pulmonaire. Dans ce cas, l’augmentation des vitesses a justifié une réintervention rapide, soulignant le rôle de la surveillance échocardiographique en série. La deuxième VPPB a utilisé un ballonnet plus grand pour s’adapter à la croissance annulaire, tandis que la mise en place du stent dans le canal artériel a atténué l’hypoxémie pendant le remodelage du VD.

Implications plus larges

Ce cas représente l’âge gestationnel le plus jeune (26 semaines) pour une VPF en Asie. Les résultats sont conformes aux données internationales, démontrant que l’intervention prénatale couplée à des stratégies basées sur le cathéter postnatales peut contourner la thoracotomie néonatale et promouvoir une circulation biventriculaire. L’approche progressive réduit le risque cumulatif des procédures, la durée des séjours hospitaliers et le fardeau familial.

Conclusion

Ce rapport met en évidence la faisabilité de la VPF en milieu de gestation pour une AP/SVI sévère avec SCDH, soutenue par des interventions postnatales stratégiques. Les éléments clés du succès incluent une sélection rigoureuse des patients à l’aide de scores prédictifs, une gestion proactive de la resténose et l’intégration de la mise en place d’un stent dans le canal artériel pour stabiliser le flux pulmonaire. Ce cas contribue aux preuves croissantes que l’intervention fœtale précoce, combinée à des procédures néonatales minimalement invasives, optimise les résultats à long terme dans les cardiopathies congénitales complexes.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000000322