Résultats de spectroscopie par résonance magnétique dans la myélinolyse centropontique chez un patient alcoolo-dépendant
La myélinolyse centropontique (MCP), une forme du syndrome de démyélinisation osmotique (SDO), est une affection neurologique caractérisée par la destruction de la gaine de myéline dans le pont central. Décrite pour la première fois par Adams et al. en 1959, la MCP est souvent associée à l’alcoolisme chronique, la malnutrition, la transplantation hépatique et la correction rapide de l’hyponatrémie. Les manifestations cliniques de la MCP sont variables, allant de symptômes légers (dysarthrie, dysphagie) à des tableaux sévères (quadriparésie, locked-in syndrome). Certains cas restent asymptomatiques. Le diagnostic repose principalement sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui révèle des lésions caractéristiques dans le pont. Cependant, la taille des lésions ne corrèle pas toujours avec la sévérité clinique. Cet article explore le rôle de la spectroscopie par résonance magnétique (SRM) dans le diagnostic et la compréhension de la MCP, à travers un cas d’alcoolo-dépendance chronique.
Physiopathologie et présentation clinique de la MCP
La MCP, sous-type du SDO pouvant atteindre des régions extrapontiques, résulterait d’un stress osmotique sur les oligodendrocytes, responsables de la production de myéline. Des variations rapides de l’osmolalité sérique, comme lors d’une correction rapide de l’hyponatrémie, entraîneraient une déshydratation cellulaire et une démyélinisation. Le pont central est particulièrement vulnérable en raison de l’arrangement « en grille » des oligodendrocytes.
Cliniquement, la MCP se manifeste par une dysarthrie, une dysphagie, une ataxie ou des troubles oculomoteurs. Dans les formes sévères, une quadriparésie ou un locked-in syndrome peut survenir. Certains patients restent asymptomatiques, avec un diagnostic fortuit à l’imagerie ou à l’autopsie.
Apport de l’imagerie dans le diagnostic de la MCP
L’IRM est l’examen de référence. Les séquences T2 et FLAIR montrent une lésion hyperintense en « trident » dans le pont central, hypointense en T1, sans rehaussement par le gadolinium. Ces caractéristiques permettent de différencier la MCP d’autres lésions pontiques (infarctus, tumeurs). Cependant, la taille lésionnelle ne prédit pas la gravité des symptômes, soulignant l’intérêt de la SRM.
Rôle de la spectroscopie par résonance magnétique (SRM)
La SRM analyse les métabolites cérébraux, complétant les données anatomiques de l’IRM. Dans la MCP, elle met en évidence des modifications reflétant la perte neuronale, la gliose et la démyélinisation. Les métabolites clés incluent le N-acétylaspartate (NAA, marqueur de l’intégrité neuronale), la choline (Cho, marqueur du renouvellement membranaire) et la créatine (Cr, référence interne).
Cas clinique : SRM chez un patient alcoolo-dépendant
Un homme de 45 ans, alcoolo-dépendant depuis 20 ans (300 mL d’alcool chinois par jour), présente une dysarthrie et une ataxie évoluant depuis deux semaines. L’examen neurologique objective une dysarthrie, une ataxie et une faiblesse modérée des membres inférieurs (4/5 MRC). L’IRM cérébrale montre une lésion pontique centrale hyperintense en T2/FLAIR, hypointense en T1. La SRM révèle un ratio NAA/Cr diminué (1,58) et un ratio Cho/Cr augmenté (1,59), compatibles avec une perte neuronale et une gliose.
Les examens biologiques montrent une cytolyse hépatique (ASAT 94 U/L, ALAT 45 U/L, GGT 114 U/L) et une hypokaliémie (3,0 mmol/L). La natrémie, les vitamines B1/B12 et la céruloplasmine sont normales. L’analyse du LCS est normale. Le diagnostic de MCP est retenu.
Le patient reçoit des multivitamines à haute dose et un support nutritionnel. Après 22 jours, une amélioration modérée de la faiblesse motrice est notée, mais la dysarthrie persiste. Aucun suivi IRM n’a été réalisé.
Discussion : intérêts des résultats de SRM dans la MCP
Les résultats SRM de ce cas concordent avec les données existantes : la baisse du NAA/Cr reflète la dysfonction neuronale, tandis que l’élévation du Cho/Cr suggère une gliose. Ces anomalies reflètent la démyélinisation et les lésions neuronales secondaires. L’absence de corrélation entre la taille lésionnelle et la sévérité clinique, déjà décrite dans le SDO, est confirmée. La SRM apporte des éléments physiopathologiques expliquant cette variabilité.
Le rôle pronostique de la SRM reste incertain. La préservation relative du NAA dans ce cas pourrait expliquer l’amélioration clinique partielle. Des études supplémentaires sont nécessaires pour évaluer la valeur pronostique de la SRM.
Conclusion
La MCP, complication rare de l’alcoolisme chronique ou des troubles hydro-électrolytiques, est diagnostiquée par l’IRM. La SRM complète cette évaluation en identifiant des anomalies métaboliques (baisse du NAA, élévation du Cho) associées à la démyélinisation et à la gliose. Ces données améliorent la compréhension physiopathologique et pourraient, à terme, contribuer au pronostic. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour préciser le rôle de la SRM dans la prise en charge de la MCP.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000703