Recommandations pratiques pour le diagnostic et le traitement du cancer du sein inflammatoire : Société chinoise de chirurgie mammaire (CSBrS) 2022

Le cancer du sein inflammatoire (CSI) est une forme rare et agressive de cancer du sein caractérisée par une progression rapide et des caractéristiques cliniques distinctes. La Société chinoise de chirurgie mammaire (CSBrS) a élaboré des recommandations complètes pour standardiser le diagnostic et le traitement du CSI, visant à améliorer les résultats cliniques grâce à des propositions fondées sur des preuves. Ces directives ont été formulées par un panel de 31 chirurgiens spécialisés en sein, suivant des revues systématiques de la littérature et des évaluations utilisant le cadre GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation).

Critères diagnostiques

Le diagnostic du CSI repose sur des constatations cliniques, les caractéristiques cardinales étant définies comme un érythème diffus, un œdème (peau d’orange) et/ou une chaleur cutanée affectant au moins un tiers du sein. Ces manifestations doivent se développer rapidement, généralement dans un délai de 6 mois, avec ou sans masse palpable. Une confirmation histopathologique est obligatoire et doit être obtenue par au moins deux biopsies par punch cutané, particulièrement en l’absence de lésions mammaires primaires ou ganglionnaires. Les critères de stadification de la 8ᵉ édition de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC) soulignent la nature clinique du diagnostic du CSI, nécessitant une corrélation avec l’imagerie et l’histopathologie.

Examens complémentaires

Une approche d’imagerie multimodale est recommandée pour évaluer l’étendue locale et systémique de la maladie :

• Évaluation locale :
  • Mammographie et échographie mammaire pour détecter les tumeurs primaires et l’atteinte ganglionnaire régionale.
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) mammaire pour une évaluation détaillée de l’étendue tumorale et de la réponse au traitement.
• Évaluation systémique :
  • Tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose couplée au scanner (TEP-FDG/TDM) ou scintigraphie osseuse pour détecter les métastases distantes.
  • TDM ou IRM avec contraste du thorax, de l’abdomen et du bassin pour un staging complet.

Les recommandations 2021 du National Comprehensive Cancer Network (NCCN) soutiennent ces modalités d’imagerie, avec la TEP-FDG/TDM classifiée comme preuve de catégorie 2B pour la détection des métastases.

Principes de traitement

La prise en charge du CSI nécessite une approche multidisciplinaire, privilégiant un traitement systémique néoadjuvant pour réduire le stade tumoral avant le traitement local. Les stratégies sont adaptées aux sous-types moléculaires et au stade clinique AJCC.

Traitement systémique

• CSI HER2-positif :
  • Trastuzumab + pertuzumab associés à une chimiothérapie constituent le régime néoadjuvant standard. Cette recommandation est étayée par les essais NOAH et KRISTINE, démontrant une amélioration des taux de réponse pathologique complète (pCR) et de survie.
• CSI HER2-négatif :
  • Une chimiothérapie à base d’anthracyclines et de taxanes est privilégiée, conforme aux consensus internationaux.

Prise en charge chirurgicale

La chirurgie est indiquée pour les CSI non métastatiques ayant obtenu une réponse clinique partielle ou complète après ≥4 cycles de traitement néoadjuvant. Les principes chirurgicaux clés incluent :

• Mastectomie radicale modifiée comme procédure standard.
• Évaluation extemporanée des marges cutanées pour garantir une résection R0.
• Contre-indications à la chirurgie conservatrice ou à la biopsie du ganglion sentinelle en raison de la nature diffuse du CSI.

Pour les CSI de stade IV, la chirurgie est controversée mais peut améliorer le contrôle local et la qualité de vie chez des patients sélectionnés avec une maladie systémique stable.

Radiothérapie

La radiothérapie adjuvante est obligatoire post-chirurgie, ciblant la paroi thoracique, les régions ganglionnaires sus-claviculaires, sous-claviculaires et mammaires internes. Les recommandations spécifiques incluent :

• Doses standard :
  • 50 Gy pour les patients en pCR.
  • 51 Gy pour les cas sans pCR ou avec facteurs de risque élevés (âge <45 ans, marges de résection étroites).
• Radiothérapie préopératoire (45–50 Gy) pour les patients avec une mauvaise réponse à la chimiothérapie néoadjuvante.
• Radiothérapie palliative (dose supplémentaire de 10–25 Gy sur les lésions résiduelles) pour les maladies non résécables.

L’irradiation des ganglions mammaires internes est recommandée en cas de suspicion d’atteinte, même sans preuve clinique.

Traitement endocrinien adjuvant

Les patients CSI avec récepteurs hormonaux positifs reçoivent un traitement endocrinien aligné sur les directives non-CSI :

• Femmes préménopausées : Analogue de la LHRH (LHRHa) + inhibiteur de l’aromatase (IA).
• Femmes postménopausées : IA en monothérapie.

Force des preuves et recommandations

Toutes les recommandations sont classées Classe A (score moyen >80 pour la qualité des preuves, rentabilité et accessibilité) et soutenues par des preuves de niveau I ou II (Tableau 1). Les études clés incluent l’essai NOAH (trastuzumab néoadjuvant) et l’essai KRISTINE (double blocage HER2), établissant l’efficacité des thérapies ciblées.

Consensus principaux

1. Spécificité diagnostique : Insistance sur les signes cliniques et les protocoles de biopsie pour réduire les erreurs.
2. Rigueur d’imagerie : Utilisation obligatoire de l’IRM et de la TEP-FDG/TDM pour un staging précis.
3. Séquence thérapeutique : Chimiothérapie néoadjuvante comme pierre angulaire de la résécabilité.
4. Précision de la radiothérapie : Doses et champs adaptés selon les résultats chirurgicaux et histopathologiques.

Ces directives soulignent l’importance d’une collaboration multidisciplinaire et du respect des protocoles standardisés pour répondre à la biologie agressive du CSI. Les futures mises à jour intégreront des données émergentes sur les nouvelles thérapies et les raffinement des critères de stadification.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000002780