Prise en charge chirurgicale de la conjonctive fortement œdémateuse due à un ectropion chez un bébé collodion de 3 ans
Le bébé collodion est une affection congénitale extrêmement rare caractérisée par la présence de membranes parcheminées ou cellophaniques recouvrant l’ensemble du corps à la naissance. Ces membranes se desquament généralement après plusieurs semaines, révélant une forme d’ichtyose cutanée. Les complications associées incluent l’ectropion, l’eclabium et des limitations articulaires dues à la rigidité cutanée. Bien que des traitements conservateurs de l’ectropion chez ces patients aient été décrits, la gestion chirurgicale de l’œdème conjonctival sévère reste peu documentée. Cet article présente le cas d’un enfant de 3 ans atteint d’ectropion bilatéral et décrit l’approche chirurgicale utilisée.
Le patient, un garçon de 3 ans, a été adressé en ophtalmologie pour la prise en charge de bulles conjonctivales palpébrales supérieures bilatérales persistantes depuis un mois. Diagnostiqué à la naissance avec un ectropion congénital, l’examen clinique a révélé une conjonctive palpébrale supérieure fortement œdémateuse, un ectropion des paupières supérieures et inférieures, une absence de cils inférieurs, de sourcils et de cheveux. Aucune atteinte cornéenne n’a été notée. La peau présentait une rigidité généralisée avec des squames éparses et des fissurations, accompagnées de limitations motrices des extrémités.
Né prématurément à 36 semaines par césarienne suite à une rupture prématurée des membranes, le diagnostic initial de bébé collodion a été confirmé par biopsie cutanée montrant un épaississement hyperkératosique de la couche cornée. Une ichtyose lamellaire congénitale a ensuite été identifiée, nécessitant un suivi multidisciplinaire. À son admission, l’enfant ne présentait pas d’altération des fonctions vitales.
Face à la sévérité de l’œdème conjonctival et du handicap fonctionnel, une tarsorraphie permanente a été réalisée sous anesthésie générale. Les lignes grises des paupières ont été incisées et les marges palpébrales débridées. Une incision conjonctivale supérieure a permis le drainage du liquide sous-conjonctival. Des sutures intermittentes (2-3 points) associées à des tubes en silicone ont été positionnées en évitant la zone centrale pour préserver la vision.
À trois mois postopératoires, les fils ont été retirés avec une réduction significative de l’œdème conjonctival et des bulles. Bien que l’ectropion résiduel persiste en raison de la rigidité cutanée, l’amélioration fonctionnelle et esthétique a été notable.
L’ichtyose lamellaire représente une étiologie fréquente du bébé collodion. Dans ce cas, l’aggravation progressive de l’ectropion serait liée à la croissance oculaire confrontée à une peau inélastique. Si les méthodes conservatrices sont privilégiées initialement, la tarsorraphie permanente s’est avérée efficace pour réduire l’œdème tout en évitant l’amblyopie par occlusion centrale.
Ce cas illustre les défis de la prise en charge chirurgicale des ectropions compliqués chez le bébé collodion. Une planification minutieuse adaptée aux particularités anatomiques est essentielle pour concilier correction fonctionnelle et préservation visuelle. La tarsorraphie permanente constitue une option thérapeutique pertinente dans les formes sévères, sous réserve d’une technique rigoureuse.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001060