Prédiction de la réparation biventriculaire par échocardiographie dans les cas de ventricule limite
Le ventricule limite fait référence à un spectre de sous-développement du ventricule gauche (VG) ou du ventricule droit (VD), généralement associé à une cardiopathie congénitale (CC) sévère. Chez les patients présentant un ventricule limite, la décision entre une réparation biventriculaire et une réparation univentriculaire (comme l’opération de type Fontan) est complexe et cruciale. La réparation biventriculaire vise à restaurer une circulation normale avec deux ventricules fonctionnels, tandis que la réparation univentriculaire est une approche plus conservatrice, souvent associée à des complications à long terme telles que l’insuffisance cardiaque, l’arythmie et la dysfonction hépatique. La poursuite inappropriée d’une réparation biventriculaire chez des candidats limites peut entraîner des résultats cliniques défavorables, rendant essentielle une évaluation préopératoire précise du développement ventriculaire. Cette revue se concentre sur le rôle de l’échocardiographie dans la prédiction de la faisabilité de la réparation biventriculaire chez les patients présentant un VG ou un VD limite.
Ventricule Gauche Limite
Sténose Aortique Critique
La sténose aortique critique (SAC) est caractérisée par un rétrécissement sévère de la valve aortique, nécessitant souvent un canal artériel persistant (CAP) pour soutenir la circulation systémique. Elle est fréquemment associée à une hypoplasie et une dysfonction du VG, aggravées par une fibroélastose endocardique (FEE), qui altère davantage la fonction du VG. Plusieurs modèles prédictifs ont été développés pour évaluer la faisabilité de la réparation biventriculaire dans la SAC.
Le score de Rhodes, introduit en 1991, est une équation prédictive largement reconnue. Il intègre la surface corporelle (SC), la dimension de la racine aortique indexée à la SC, le rapport entre la dimension de l’axe long du VG et l’axe long du cœur, et la surface de la valve mitrale (VM) indexée à la SC. Un score inférieur à -0,35 prédit un risque accru de décès après réparation biventriculaire. En 2001, la Congenital Heart Surgeons Society (CHSS) a proposé une équation de régression pour prédire le bénéfice de survie à 5 ans de la réparation univentriculaire versus biventriculaire. Ce modèle inclut des facteurs tels que l’âge à l’entrée, le z-score de la valve aortique au niveau des sinus, le grade de FEE, le diamètre de l’aorte ascendante, la présence d’une régurgitation tricuspide modérée ou sévère, et le z-score de la longueur du VG. La FEE, qui peut être suspectée à l’échocardiographie par une hyperéchogénicité de la paroi du VG, joue un rôle significatif dans la détermination des résultats. Un autre système de score par Colan SD inclut la SC, le z-score de l’anneau de la valve aortique, le rapport de l’axe long du VG, et la présence d’une FEE de grade 2 ou 3, avec un seuil discriminant de -0,65. Malgré ces modèles, aucun critère échocardiographique définitif ne garantit le succès de la réparation biventriculaire en raison de la complexité de la maladie.
Hypoplasie de l’Arc Aortique
L’hypoplasie de l’arc aortique est souvent associée à une hypoplasie du VG mais sans FEE. Le score de Rhodes et l’équation de régression de la CHSS peuvent ne pas être adaptés à cette condition. Mart et Eckhauser ont proposé un modèle prédictif pour la réparation biventriculaire dans la dysplasie de l’arc aortique, incorporant le diamètre de l’anneau de la VM, le diamètre de l’anneau de la valve aortique, la longueur du VG et du VD, et le diamètre de l’artère pulmonaire principale. Une valeur seuil de -16,2 dans leur cohorte prédit une réparation biventriculaire avec une sensibilité et une spécificité de 100 %. Une autre étude a suggéré qu’une combinaison d’un rapport VM/valve tricuspide (VT) de 0,66 ou moins et d’un z-score de l’anneau de la valve aortique de -3 ou moins pourrait prédire l’échec de la réparation biventriculaire avec une sensibilité de 71 % et une spécificité de 94 %. Ces études soulignent l’importance de considérer les diamètres de l’anneau de la VM et de la valve aortique ainsi que la taille du VG dans la prise de décision pour la réparation biventriculaire dans l’hypoplasie de l’arc aortique.
Défaut Septal Atrioventriculaire Déséquilibré à Dominante Droite
Dans le défaut septal atrioventriculaire (DSAV) déséquilibré à dominante droite, le VD est plus grand et le VG est hypoplasique, avec la valve atrioventriculaire commune située du côté droit par rapport au septum interventriculaire. La voie d’éjection du VG est également vulnérable à l’obstruction. Plusieurs indices échocardiographiques ont été proposés pour évaluer la faisabilité de la réparation biventriculaire dans cette condition.
L’indice de la valve atrioventriculaire (IVAV), défini comme le rapport entre la surface de la valve gauche et la surface de la valve droite, est un indicateur utile. Un IVAV inférieur à 0,67 suggère la nécessité d’une réparation univentriculaire. L’indice d’afflux du VG (IAVG), qui mesure la largeur du flux coloré de l’afflux du VG par rapport au diamètre de l’anneau de la valve atrioventriculaire gauche, est un autre facteur important. Un IAVG plus élevé prédit une meilleure survie après réparation biventriculaire dans les cas d’hypoplasie légère ou modérée du VG. L’angle d’afflux VD/VG, proposé par Cohen et al., est également un indice prédictif, avec un angle plus large indiquant une probabilité plus élevée de succès de la réparation biventriculaire. Cependant, même si ces critères sont remplis, la réparation biventriculaire peut encore échouer en raison d’une sténose ou d’une régurgitation de la valve atrioventriculaire gauche, d’une obstruction de la voie d’éjection du VG, ou d’autres facteurs cliniques.
Ventricle Droit Limite
Atrésie Pulmonaire avec Septum Interventriculaire Intact
L’atrésie pulmonaire avec septum interventriculaire intact (AP/SIV) est caractérisée par une discontinuité luminale entre la voie d’éjection du VD (VOE) et l’artère pulmonaire principale, avec une hétérogénéité morphologique significative allant de l’hypoplasie du VD à la dilatation du VD. L’imagerie préopératoire est cruciale pour la prise de décision clinique dans l’AP/SIV avec VD limite.
Plusieurs indices morphologiques sont utilisés pour évaluer le développement du VD, y compris le z-score du diamètre de l’anneau tricuspide, le rapport du diamètre tricuspide à la VM, le z-score de la longueur d’entrée du VD, le z-score de la surface du VD, l’indice de développement du VD, et l’indice VD-VT. Une approche moins objective mais pratique consiste à classer le VD comme tripartite (hypoplasie légère), bipartite (hypoplasie modérée), ou unipartite (hypoplasie sévère). La présence ou l’absence de sinusoides du VD, la circulation coronaire dépendante du VD, et le degré de régurgitation tricuspide sont également des considérations importantes.
Dans l’AP/SIV avec VD limite, les caractéristiques incluent un z-score de l’anneau tricuspide entre -2,5 et -4,5, généralement un VD bipartite, un infundibulum perméable, et des sinusoides mineurs. Les procédures primaires telles que la valvotomie par radiofréquence et la pose de stent sur le CAP sont recommandées, avec une septostomie auriculaire par ballonnet pour réduire la congestion veineuse. Certains patients atteignent une croissance du VD sans interventions supplémentaires, tandis que d’autres peuvent nécessiter des réinterventions telles qu’un shunt de Glenn bidirectionnel, une reconstruction de la VOE, ou une réparation de la VT. Les conditions favorisant la réparation biventriculaire incluent l’absence de circulation coronaire dépendante du VD, un z-score de l’anneau tricuspide supérieur à -3, et un rapport du diamètre tricuspide à la VM supérieur à 0,5. Une surface de base du VD de 6 cm²/m² ou plus a une sensibilité de 93 % et une spécificité de 80 % pour identifier les patients qui atteignent finalement une circulation biventriculaire, avec tous les patients ayant une surface du VD de 8 cm²/m² ou plus atteignant une circulation biventriculaire.
Défaut Septal Atrioventriculaire Déséquilibré à Dominante Gauche
Dans le DSAV déséquilibré à dominante gauche, le VG est plus grand et le VD est hypoplasique, avec la valve atrioventriculaire commune située du côté gauche par rapport au septum interventriculaire. L’IVAV est un indicateur échocardiographique utile pour évaluer le degré d’hypoplasie ventriculaire. Les patients avec un IVAV de 0,4 ou moins (dominante droite) ou de 0,6 ou plus (dominante gauche) sont classés comme déséquilibrés. La plupart des patients avec un DSAV équilibré (0,4 < IVAV < 0,6) subissent une réparation biventriculaire, tandis que ceux avec un IVAV de moins de 0,19 subissent uniformément une réparation univentriculaire. Pour les patients avec un IVAV entre 0,19 et 0,39, la prise de décision est difficile. Nathan et al. ont défini une hypoplasie légère comme des volumes du VG ou du VD supérieurs à 30 mL/m², un chevauchement de 60 % à 80 %, un IVAV entre 0,19 et 0,39 ou 0,61 et 0,80, et des ventricules formant l’apex. Dans ces cas, une réparation biventriculaire primaire ou un banding/shunt initial de l’artère pulmonaire avec conversion biventriculaire ultérieure est recommandé. Une hypoplasie modérée, définie comme des volumes du VG ou du VD entre 15 et 30 mL/m², un chevauchement de 60 % à 80 %, un IVAV entre 0,19 et 0,39 ou 0,61 et 0,80, et des ventricules presque formant l’apex, peut nécessiter une palliation univentriculaire et un recrutement ventriculaire avec conversion biventriculaire étagée.
Conclusion
Une évaluation précise du développement ventriculaire par échocardiographie est cruciale pour la prise de décision chirurgicale chez les patients présentant un ventricule limite. Bien que l’échocardiographie fournisse des informations précieuses, elle ne peut garantir le succès de la réparation biventriculaire en raison de la complexité de la maladie et d’autres facteurs cliniques. Les modèles prédictifs et les indices échocardiographiques, tels que le score de Rhodes, l’équation de régression de la CHSS, l’IVAV, l’IAVG, et l’angle d’afflux VD/VG, offrent une référence relative pour déterminer la faisabilité de la réparation biventriculaire. Cependant, la décision finale doit prendre en compte les caractéristiques individuelles du patient, les options chirurgicales disponibles, et l’expérience institutionnelle. Malgré les incertitudes, les avancées en échocardiographie et la compréhension de la maladie continuent d’améliorer les résultats pour cette population de patients complexe.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000375