Persistance de la veine cave supérieure gauche associée à un drainage anormal de la veine cave supérieure droite, une communication interauriculaire et une fibrillation auriculaire : rapport de cas
Un homme de 53 ans s’est présenté à l’hôpital avec des antécédents de palpitations, étourdissements, dyspnée et oppression thoracique survenus au cours du dernier mois. Il rapportait également une fatigabilité à l’effort depuis l’enfance et des infections respiratoires récurrentes. L’examen clinique révélait un pouls irrégulier et un souffle cardiaque. L’auscultation du foyer pulmonaire mettait en évidence un deuxième bruit cardiaque accentué au bord gauche du sternum, entre les première et deuxième côtes, associé à un souffle systolique de grade 3/6. Les examens biologiques standard étaient sans particularité. L’électrocardiogramme (ECG) confirmait une fibrillation auriculaire (FA). La radiographie thoracique montrait une cardiomégalie légère. L’échocardiographie transthoracique (ETT) suggérait une communication interauriculaire (CIA) avec shunt gauche-droite, une dilatation de l’oreillette gauche, de l’oreillette droite et du ventricule droit, une régurgitation tricuspide modérée, une hypertension artérielle pulmonaire légère et un sinus coronaire fortement dilaté en rapport avec une persistance de la veine cave supérieure gauche (PVCG).
Pour préciser l’anomalie veineuse et localiser le shunt, une tomodensitométrie (TDM) cardiaque a été réalisée avec un scanner multibarrettes Philips Brilliance 64 coupes. La TDM confirmait les données de l’ETT et identifiait la CIA de type sinus venosus (CIA-SV). La veine cave supérieure droite (VCSD) se drainait dans le toit de l’oreillette gauche. La PVCG s’abouchait dans le sinus coronaire, dilaté à 3,0 cm. Une solution de continuité de 2,0 cm était observée au niveau du septum interauriculaire. La TDM éliminait d’autres malformations cardiaques associées à la PVCG (canal atrioventriculaire, coarctation aortique, transposition des gros vaisseaux, tétralogie de Fallot, anomalies de connexion des veines pulmonaires). Non traitée, la CIA-SV peut entraîner une surcharge volumique du cœur droit et une hypertension artérielle pulmonaire.
La PVCG drainant dans l’oreillette droite via le sinus coronaire n’a pas d’impact hémodynamique. En revanche, la VCSD drainant directement dans l’oreillette gauche crée un shunt droite-gauche, majorant le risque de FA ou d’embolie paradoxale. Une intervention chirurgicale a donc été proposée. La procédure a consisté en une ouverture de la cavité cardiaque droite et un drainage de la PVCG par canulation veineuse séparée. Une procédure de Cox-Maze modifiée pour FA a été associée à la réparation de la CIA-SV. Un patch a permis de corriger la CIA-SV et de rediriger l’abouchement de la VCSD vers l’oreillette droite, sans ligature de la PVCG.
La PVCG, anomalie la plus fréquente du système veineux thoracique (0,5 % de la population), résulte de la persistance de la veine cardinale antérieure gauche. Dans 80 %–90 % des cas, elle coexiste avec une VCSD. En cas de VCS bilatérales, une veine innominée gauche est absente dans 65 % des cas. La PVCG se draine dans l’oreillette droite via le sinus coronaire (80 %–92 % des cas), sans conséquence hémodynamique. Dans 10 %–20 % des cas, elle peut s’aboucher dans l’oreillette gauche, favorisant un shunt droite-gauche. Le drainage anormal de la VCSD dans l’oreillette gauche, comme observé ici, reste exceptionnel. Généralement asymptomatique, la PVCG est souvent une découverte fortuite.
Dans 0,3 %–0,5 % des cas, la PVCG s’associe à une cardiopathie congénitale. Lors du bilan, une CIA-SV a été identifiée. Les CIA résultent d’un défaut de développement septal. Les CIA-SV (5 %–10 % des CIA) siègent à la partie supérieure du septum, près de l’abouchement de la VCSD. Souvent asymptomatiques dans l’enfance, elles peuvent se compliquer d’hypertension pulmonaire à l’âge adulte, justifiant une réparation chirurgicale. L’association PVCG et CIA-SV est exceptionnellement décrite.
La PVCG complique les procédures invasives (pose de pacemaker, cathétérisme cardiaque droit), avec risques d’arythmies, de tamponnade ou de thrombose du sinus coronaire. Une cartographie veineuse précise (ETT, échographie transœsophagienne, TDM) est indispensable avant toute procédure.
Les troubles du rythme auriculaire (FA/flutter) sont fréquents en cas de CIA, liés au remodelage électrique et structurel secondaire au shunt. La présence d’une arythmie justifie la fermeture de la CIA. Bien que la combinaison réparation chirurgicale et procédure de Cox-Maze ne restaure pas toujours le rythme sinusal, elle améliore le pronostic symptomatique.
Ce cas illustre l’association rare entre PVCG, drainage anormal de la VCSD, CIA-SV et FA. La prise en charge chirurgicale combinée a permis de corriger les anomalies hémodynamiques et rythmiques. Ce cas souligne l’importance d’une imagerie exhaustive et d’une planification chirurgicale adaptée aux anomalies congénitales complexes.
doi : 10.1097/CM9.0000000000000044