Neurolymphomatose causée par un lymphome diffus à grandes cellules B se présentant comme une plexopathie brachiale isolée
La neurolymphomatose (NL) est une entité clinique rare caractérisée par une neuropathie périphérique résultant de l’infiltration lymphomateuse des nerfs. Elle est principalement associée à des lymphomes non hodgkiniens (LNH) de grade intermédiaire ou élevé, en particulier le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). Ce rapport de cas décrit une présentation atypique de NL sous forme de plexopathie brachiale isolée, soulignant les défis diagnostiques et les considérations thérapeutiques.
Présentation du cas
Une femme de 66 ans a consulté pour une faiblesse musculaire, des paresthésies et des douleurs de l’épaule et du bras gauches évoluant depuis 16 mois. Progressivement, une atrophie musculaire et un œdème de l’avant-bras sont apparus. Initialement diagnostiquée avec une névrite du plexus brachial, elle a reçu une corticothérapie intraveineuse (méthylprednisolone 500 mg/j pendant 3 jours) suivie d’une décroissance progressive de prednisolone orale, sans amélioration significative. Ses antécédents médicaux et familiaux étaient non contributifs.
Bilan diagnostique initial
Les examens d’imagerie initiaux (tomodensitométrie thoracique, IRM cérébrale, médullaire cervicale et du plexus brachial) étaient normaux. L’électromyographie à aiguille (EMG) a mis en évidence une réduction du recrutement moteur et des activités spontanées anormales (ondes positives aiguës et fibrillations) dans les muscles innervés par le plexus brachial gauche. Les études de conduction nerveuse ont montré une diminution marquée des amplitudes des potentiels d’action musculaire composés (CMAP) et des potentiels d’action nerveux sensitifs (SNAP), avec une latence distale prolongée, notamment dans les territoires du tronc inférieur du plexus brachial (muscles ulnaires). Les vitesses de conduction nerveuses étaient peu altérées.
Examens neurologiques et imagerie avancée
À l’admission, l’examen neurologique révélait une force musculaire réduite (grade 2/5 selon le Medical Research Council) aux segments proximal et distal du bras gauche, une atrophie des muscles deltoïde et interosseux, et une abolition des réflexes ostéotendineux (bicipital, tricipital et stylo-radial). La sensibilité tactile, thermique et à la piqûre était sévèrement altérée sur l’avant-bras gauche.
Une IRM répétée a objectivé un épaississement diffus des troncs du plexus brachial et un rehaussement de ganglions supraclaviculaires hypertrophiés. La TEP au 18F-FDG a montré une hyperfixation dans les zones correspondant aux anomalies IRM, évoquant un processus néoplasique.
Confirmation histologique
Une biopsie ganglionnaire supraclaviculaire gauche a révélé une architecture lymphoïde effacée par une prolifération de cellules tumorales. L’immunohistochimie a confirmé un LDGCB : expression de CD20, Bcl-2, Bcl-6 et MUM1, absence de CD10. L’index de prolifération Ki-67 était de 80 %, reflétant une agressivité modérée.
Traitement et suivi
Un traitement par rituximab et doxorubicine liposomale a été initié. Après huit cures sur 10 mois, les contrôles IRM et TEP ont montré une régression tumorale significative, sans amélioration neurologique, probablement en raison de lésions nerveuses irréversibles.
Discussion
Les étiologies de plexopathie brachiale incluent les neuropathies héréditaires, les maladies auto-immunes, les tumeurs (primitives ou secondaires) et les causes idiopathiques. Une plexopathie unilatérale lentement progressive sans rémission doit faire évoquer une origine néoplasique. La NL touchant le plexus brachial reste exceptionnelle (18 % des cas de NL).
Défis diagnostiques
L’imagerie conventionnelle initiale peut être normale, comme illustré ici pendant 16 mois. L’IRM avec contraste et la TEP-TDM sont essentielles pour identifier les lésions infracliniques. Dans ce cas, la TEP a guidé la biopsie ciblée.
Profil immunophénotypique
Le profil immunohistochimique (CD20+, Bcl-2+, Bcl-6+, MUM1+, CD10−) est typique du LDGCB. Un Ki-67 élevé suggère une prolifération active, bien que l’évolution clinique ait été relativement indolente.
Prise en charge thérapeutique
Le traitement de référence du LDGCB associe rituximab et protocole CHOP. Le méthotrexate à haute dose, capable de traverser la barrière hémato-nerveuse, est une alternative. L’absence de récupération neurologique malgré la réponse tumorale souligne l’importance d’un diagnostic précoce.
Pronostic
La survie médiane des patients atteints de NL primaire est d’environ 20 mois. Une intervention rapide est cruciale pour préserver la fonction nerveuse.
Conclusion
La NL liée au LDGCB doit être envisagée devant toute plexopathie brachiale progressive unilatérale douloureuse, même en l’absence d’anomalies radiologiques initiales. L’imagerie multimodale et les biopsies ciblées sont indispensables. Un traitement agressif précoce améliore le pronostic fonctionnel et vital.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000514