Myélite transverse et syndrome de Guillain-Barré concomitants suite à une infection par le virus varicelle-zona chez un adulte immunocompétent
Ce rapport de cas décrit une occurrence rare de myélite transverse (MT) et de syndrome de Guillain-Barré (SGB) concomitants après une infection par le virus varicelle-zona (VZV) chez un adulte immunocompétent. Cette observation souligne la complexité diagnostique, thérapeutique et pronostique de ces complications neurologiques simultanées.
Introduction
Les complications neurologiques post-infectieuses au VZV incluent encéphalite, myélopathie, neuropathie périphérique, névralgies et accidents vasculaires cérébraux. Le SGB et la MT aiguë sont des complications reconnues mais rares. Leur coexistence reste exceptionnelle, en particulier chez les patients immunocompétents. Nous rapportons ici le cas d’un homme de 58 ans ayant développé une MT et un SGB après une infection par le VZV.
Présentation du cas
Un homme de 58 ans a consulté pour des douleurs cervicales, une faiblesse et des paresthésies progressives des quatre membres évoluant depuis quatre semaines. L’aggravation rapide a conduit à une incapacité à marcher ou à s’asseoir. L’examen clinique a révélé une force musculaire évaluée à 3/5 (proximal) et 0/5 (distal) selon le Medical Research Council (MRC), une abolition des réflexes ostéotendineux, des signes de Babinski bilatéraux, une hypoesthésie sous-C4, une rétention urinaire et une dysfonction rectale. Un mois avant ces symptômes, le patient présentait un zona du membre supérieur droit non traité par acyclovir.
Résultats diagnostiques
Les analyses sanguines et du liquide céphalo-rachidien (LCR) ont éliminé une origine auto-immune (anticorps anti-gangliosides, anti-AQP4, anti-MOG et anti-MBP négatifs). Le LCR montrait une cellularité normale (4 cellules/mL), une hyperprotéinorachie à 92,6 mg/dL, une glycorachie normale, un indice IgG normal et des bandes oligoclonales absentes. Les anticorps anti-VZV (IgG) étaient positifs dans le sérum et le LCR, et l’ADN du VZV a été détecté par PCR dans le LCR.
L’IRM médullaire a objectivé des lésions intramédullaires hyperintenses en T2, étendues de C3 à T2, sans rehaussement significatif après injection de gadolinium. Les études de conduction nerveuse ont mis en évidence une diminution marquée des vitesses de conduction, une abolition des réponses motrices (médianes, ulnaires) et sensitives (surales), ainsi qu’une absence de réponse F aux nerfs péroniers et tibiaux.
Traitement et évolution
Le patient a reçu de l’acyclovir intraveineux (500 mg/8h pendant 7 jours), des immunoglobulines intraveineuses (0,4 g/kg/j pendant 5 jours) et de la méthylprednisolone (500 mg/j pendant 6 jours). Après un mois, une amélioration modérée de la force musculaire (proximal 4/5, distal 2/5) et du niveau sensitif (T4) a été notée. Cependant, à six mois puis à un an, les déficits moteurs et sensitifs persistaient, empêchant la marche autonome.
Discussion
La pathogenèse des complications neurologiques liées au VZV n’est pas élucidée. Les données virologiques et histologiques suggèrent une invasion directe du parenchyme médullaire et des racines nerveuses, corrélée ici à la présence d’ADN viral dans le LCR. Bien que les anticorps anti-gangliosides fussent négatifs, un mécanisme auto-immun post-infectieux est probable.
Le traitement précoce par antiviraux, immunoglobulines et corticoïdes constitue la base thérapeutique. Cependant, l’initiation tardive du traitement (4 semaines après l’apparition des symptômes) pourrait expliquer le pronostic défavorable, soulignant l’importance d’une prise en charge rapide. L’efficacité limitée des immunoglobulines dans les neuropathies axonales motrices et sensitives aiguës (AMSAN) pourrait également avoir contribué à cette évolution.
Conclusion
Ce cas illustre la possibilité, bien que rare, d’une association MT-SGB post-VZV chez un patient immunocompétent. Le diagnostic repose sur la clinique, l’imagerie, l’électrophysiologie et la confirmation virologique. Un traitement précoce et combiné reste essentiel pour améliorer le pronostic, bien que des séquelles puissent persister. Des études complémentaires sont nécessaires pour optimiser la prise en charge thérapeutique de ces complications neurologiques graves.
doi : 10.1097/CM9.0000000000002662