Maladie de Kimura avec antécédent de syndrome de Budd-Chiari : rapport de cas
Présentation clinique et antécédents médicaux
Un homme chinois de 25 ans a consulté pour un nodule sous-cutané indolore et non prurigineux situé du côté droit du cou, persistant depuis trois mois. Ses antécédents incluaient un syndrome de Budd-Chiari (SBC) diagnostiqué en 2016, caractérisé par une obstruction de la veine hépatique. Le SBC a été traité avec succès par angioplastie interventionnelle et pose de stent en 2017, suivi d’une surveillance médicale continue. Le patient n’avait pas d’antécédents d’hypertension, de diabète ou de maladies auto-immunes. L’examen physique a révélé une masse ovale solitaire de 2,5 cm de diamètre dans la région cervicale droite, aux bords bien délimités et sans adhérence aux tissus adjacents. Les signes vitaux, dont la tension artérielle (128/84 mmHg) et la fréquence cardiaque (76 battements/min), étaient normaux.
Résultats biologiques et d’imagerie
Les analyses sanguines initiales (15 mai 2019) ont montré une numération leucocytaire normale (7,22 × 10⁹/L ; intervalle de référence : 3,50–9,50 × 10⁹/L) et un taux d’hémoglobine standard (148 g/L ; intervalle : 130–175 g/L). Une éosinophilie périphérique était présente (2,19 × 10⁹/L ; normale : 0,02–0,52 × 10⁹/L), avec un taux d’immunoglobuline E (IgE) sérique élevé à 2530 UI/mL (normale : <165 UI/mL). Les tests hépatiques, rénaux, urinaires, ainsi que les taux d’IgG4, les anticorps antinucléaires et anti-cytoplasme des neutrophiles étaient normaux. La radiographie thoracique était sans particularité.
Analyse histopathologique et immunohistochimique
L’exérèse chirurgicale de la masse cervicale a révélé des caractéristiques histopathologiques compatibles avec un granulome lymphoïde hyperplasique à éosinophiles et une hyperplasie lymphonodale réactive (Figure 1). La coloration H&E a mis en évidence des infiltrats éosinophiliques denses au sein des follicules lymphoïdes (Figure 1A–C). L’immunohistochimie a confirmé une positivité pour CD3 (lymphocytes T paracorticaux), CD20 (lymphocytes B folliculaires), CD10 (centres germinatifs), CD21 (cellules dendritiques folliculaires) et Ki-67 (index de prolifération ~80 %) (Figure 1D–I). L’absence de marquage pour CD68, S-100, CD138, CD30 et Bcl-2 a exclu les diagnostics différentiels tels que les maladies histiocytaires, les néoplasmes plasmocytaires ou les lymphomes. Les tests pour la tuberculose (test T-spot négatif) et les tumeurs malignes étaient également négatifs.
Diagnostic et traitement
Le diagnostic définitif de maladie de Kimura (MK) a été posé sur la base des données cliniques, biologiques et histopathologiques. Un traitement par prednisone orale à 65 mg/jour (1 mg/kg) a été instauré pendant un mois, suivi d’une réduction hebdomadaire de 5 mg. Après sept mois de suivi, la dose a été diminuée à 15 mg/jour. Les analyses sanguines (11 octobre 2019) ont montré une normalisation de l’éosinophilie (1,28 × 10⁹/L) et une diminution des IgE (1700 UI/mL), bien qu’elles restaient supérieures à la normale. Aucune récidive de la masse cervicale ni de symptômes systémiques n’a été observée.
Maladie de Kimura : caractéristiques cliniques et histologiques
La MK est une maladie inflammatoire chronique rare d’étiologie inconnue, touchant principalement les hommes jeunes asiatiques. Elle se manifeste par des nodules sous-cutanés indolores ou une lymphadénopathie cervico-faciale. Les marqueurs biologiques incluent une éosinophilie périphérique et une élévation des IgE, comme observé ici. Histologiquement, la MK associe :
- Composants cellulaires : follicules lymphoïdes hyperplasiques avec centres germinatifs, infiltrats éosinophiliques massifs et architecture ganglionnaire préservée.
- Prolifération vasculaire : vénules post-capillaires arborisées à endothélium aplati, sans atypie cytologique.
- Stroma fibrocollagène : dépôts de collagène associés à des cellules inflammatoires.
La pathogenèse impliquerait une dysrégulation des réponses immunes Th2, avec production excessive d’IL-4, IL-5, IL-13 et d’interféron-γ, expliquant l’hyperéosinophilie et l’élévation des IgE.
Diagnostics différentiels et défis
La MK doit être distinguée de :
- L’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie (HALE) : atteint des femmes plus âgées, sans hyperplasie folliculaire ni élévation des IgE.
- Lymphoproliférations malignes : lymphomes de Hodgkin, lymphomes T angio-immunoblastiques et maladie de Castleman, exclus par l’immunohistochimie.
- Infections : tuberculose et parasitoses, écartées par tests microbiologiques.
L’imagerie (échographie, scanner, IRM) aide à évaluer l’étendue des lésions.
Prise en charge thérapeutique
Le traitement de première intention est l’exérèse chirurgicale, mais les récidives dépassent 60 % en trois ans. Les corticostéroïdes adjuvants réduisent ce risque. D’autres options incluent la radiothérapie (20–30 Gy), les immunomodulateurs (tacrolimus, cyclosporine) et l’omalizumab (anti-IgE). Les facteurs pronostiques incluent la taille des lésions, leur multiplicité et les taux initiaux d’IgE/éosinophiles.
Association entre maladie de Kimura et syndrome de Budd-Chiari
Ce cas est la première description d’une coexistence de MK et SBC. Ces pathologies partagent une atteinte vasculaire et des mécanismes immunologiques potentiels, comme un stress oxydatif ou une dysfonction endothéliale, justifiant des recherches approfondies.
Conclusion
Ce rapport souligne la complexité diagnostique de la MK et ouvre des perspectives sur les interactions immuno-vasculaires entre la MK et le SBC. Une surveillance à long terme est essentielle pour prévenir les récidives.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001008