Lymphome systémique diffus à grandes cellules B avec atteinte bilatérale des corps ciliaires
Le lymphome intraoculaire primaire (LIOP) est une pathologie extrêmement rare, avec une incidence estimée à environ 4,8 cas par million d’individus annuellement aux États-Unis, soit approximativement 300 nouveaux cas par an. En revanche, le lymphome intraoculaire secondaire (LIOS) est encore moins fréquent. Le LIOS survient généralement lors de la dissémination de cellules lymphomateuses vers l’œil à partir d’un site distant via la circulation sanguine, touchant le plus souvent l’uvée, en particulier la choroïde. L’atteinte des corps ciliaires dans le LIOS est exceptionnelle, et les cas de lymphome systémique diffus à grandes cellules B (LDCGB) avec implication bilatérale des corps ciliaires sont rarement décrits dans la littérature médicale.
Ce rapport présente le cas d’un patient de 54 ans s’étant présenté au service d’ophtalmologie de l’hôpital de l’Union médicale de Pékin le 15 juillet 2019, avec des plaintes de rougeur, douleur et vision floue bilatérales. Durant les trois mois précédents, le patient avait présenté une aggravation progressive de son acuité visuelle, initialement diagnostiquée comme une uvéite antérieure bilatérale et un glaucome secondaire. Le traitement initial comprenait des collyres à 1 % de prednisolone, 2 % de chlorhydrate de cartéolol et 1 % de brinzolamide. Malgré ce traitement, son état s’est détérioré, avec l’apparition d’un hypopion et d’une pression intraoculaire (PIO) élevée trois mois plus tard, conduisant à son orientation pour évaluation approfondie.
Les antécédents du patient révélaient un diagnostic antérieur de LDCGB systémique, confirmé par analyse immunohistochimique d’une biopsie ganglionnaire axillaire. Il avait reçu six cycles de chimiothérapie selon le protocole R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone). À l’admission, son acuité visuelle corrigée (AVC) était de 20/100 à l’œil droit et 20/200 à l’œil gauche. La PIO était significativement élevée, mesurant 42 mmHg à droite et 45 mmHg à gauche (1 mmHg = 0,133 kPa).
L’examen clinique montrait une inflammation sévère de la chambre antérieure bilatérale, avec de larges précipités kératiques 3+, un flare 1+, des cellules 4+ et un pseudohypopion dans l’angle inférieur. La chambre antérieure périphérique était oblitérée bilatéralement, et l’iris apparaissait épaissi avec des zones nodulaires d’infiltration. L’examen du fond d’œil était impossible en raison de l’atteinte antérieure sévère. L’échographie B a montré une cavité vitréenne claire sans anomalies rétino-choroïdiennes. L’ultrasonographie biomicroscopique (UBM) a révélé un épaississement à 360° de l’iris et des corps ciliaires, associé à une fermeture de l’angle périphérique.
Pour confirmer le diagnostic, une paracentèse de la chambre antérieure et une vitrectomie diagnostique ont été réalisées. L’analyse cytologique des échantillons aqueux et vitréens a mis en évidence des cellules lymphoïdes atypiques, caractérisées par une positivité des réarrangements géniques IgK et IgH. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale était normale. Ces résultats ont permis de poser le diagnostic de lymphome secondaire des corps ciliaires (type LDCGB).
Le patient a été traité par des injections intravitrées de méthotrexate (MTX) à la dose de 0,4 mg dans 0,1 mL, administrées deux fois par semaine pendant quatre semaines, puis hebdomadaires pendant quatre semaines supplémentaires, et mensuelles pendant dix mois. Après la première injection de MTX dans chaque œil, l’AVC s’est améliorée à 20/63 à droite et 20/100 à gauche. La PIO a diminué à 13 mmHg à droite et 19 mmHg à gauche, avec résolution du pseudohypopion. Le patient a poursuivi sa chimiothérapie systémique.
L’atteinte des corps ciliaires dans les lymphomes est généralement associée à une inflammation antérieure modérée. Cependant, certains cas de LIOS peuvent présenter des réactions inflammatoires antérieures marquées et des précipités kératiques. Dans ce cas, l’inflammation intense et le pseudohypopion correspondaient aux descriptions antérieures de LIOS. Le glaucome secondaire, fréquent dans les lymphomes intraoculaires, résulte souvent de l’infiltration tumorale de l’angle iridocornéen et de l’épaississement de l’iris et des corps ciliaires. L’élévation de la PIO a été contrôlée efficacement après le traitement par MTX intravitré.
L’UBM est un outil diagnostique essentiel pour identifier l’atteinte de l’iris et des corps ciliaires dans les lymphomes intraoculaires. Dans ce cas, l’UBM a permis de visualiser l’épaississement et la fermeture angulaire, excluant une uvéite classique. La présence de cellules tumorales dans l’uvée antérieure est cruciale pour le diagnostic, bien que les prélèvements aqueux soient souvent pauvres en cellules. La combinaison de paracentèse et de vitrectomie a augmenté la rentabilité diagnostique, confirmée par l’analyse génétique.
En conclusion, une récidive lymphomateuse des corps ciliaires doit être suspectée chez les patients atteints de LIOS présentant un pseudohypopion et une PIO élevée, surtout en cas d’antécédent de lymphome systémique. La biopsie vitréenne ou tissulaire reste le critère diagnostique de référence. Le traitement par chimiothérapie ou radiothérapie peut préserver l’acuité visuelle, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire individualisée.
doi : 10.1097/CM9.0000000000000580