Les traitements immunosuppresseurs et l’amélioration de la fonction cardiaque pourraient prévenir la nécessité d’une chirurgie cardiaque chez les patients atteints d’aortite dans le cadre de la maladie de Takayasu
La maladie de Takayasu (TA) est une vascularite non spécifique des gros vaisseaux caractérisée par une inflammation granulomateuse des parois vasculaires. Elle représente une cause majeure d’aortite (53 % des cas). L’aortite chez les patients atteints de TA implique souvent l’aorte, la racine aortique (anneau, sinus) et les valves, entraînant des complications graves telles que sténose aortique, dilatation, anévrisme, dissection, insuffisance valvulaire aortique et fuite péri-valvulaire. Ces complications augmentent le risque d’insuffisance cardiaque et de mortalité. Bien que les traitements médicamenteux (glucocorticoïdes, immunosuppresseurs classiques et biologiques) constituent la base de la prise en charge, certains patients bénéficient d’interventions chirurgicales (remplacement valvulaire aortique [RVA], procédure de Bentall, pontage aorto-coronarien [PAC], intervention coronarienne percutanée [ICP]). Cette étude prospective a évalué les résultats cliniques et les facteurs associés chez 115 patients atteints de TA et d’aortite en Chine orientale (registre initié en 2009).
Les critères d’inclusion respectaient les critères de classification 1990 de l’American College of Rheumatology pour la TA, avec confirmation d’aortite par imagerie (angiographie TDM, IRM, PET, échocardiographie), observations peropératoires ou analyses histopathologiques. Les patients présentant athérosclérose, infections, tumeurs, maladies rhumatismales ou cardiopathies congénitales étaient exclus. L’activité de la maladie était évaluée via le score de Kerr, et la fonction cardiaque par la classification NYHA. Les critères principaux incluaient l’acceptation d’une chirurgie cardiaque primaire, et secondairement les réinterventions.
À l’inclusion, 87,8 % des patients étaient en phase active, et 71,3 % recevaient une immunosuppression (monothérapie par glucocorticoïdes à 31,4 ± 16,0 mg/jour ou associations avec hydroxychloroquine, cyclophosphamide, léflunomide, etc.). La fonction cardiaque initiale était classée NYHA I (37 patients), II (20), III (53) et IV (5). Après un suivi moyen de 39,1 ± 30,2 mois, 57,4 % des patients ont atteint une rémission clinique avec amélioration de la fonction cardiaque (NYHA I-II) sous immunosuppresseurs. Parmi eux, 23 patients initialement actifs en NYHA III-IV ont répondu au traitement, tandis que 16 autres en échec thérapeutique et 19 sans immunosuppression préalable ont nécessité une chirurgie.
Au total, 35 patients ont subi une chirurgie primaire (10 Bentall, 8 RVA, 5 remplacements aortiques, 6 PAC, 2 ICP), dont 5 réinterventions (2 ICP pour resténose, 2 RVA pour fuite péri-valvulaire). Un décès postopératoire précoce a été rapporté. Les paramètres biologiques (plaquettes, fibrinogène, VS, CRP) et morphologiques (diamètre de la racine aortique, ventricule gauche) se sont significativement améliorés post-traitement.
Les patients opérés présentaient plus fréquemment un NYHA III-IV (100 % vs 28,8 %), un diamètre atrial gauche accru (45,5 ± 6,4 mm vs 37,8 ± 3,9 mm) et un taux moindre de traitement médicamenteux (37,1 % vs 93,8 %). En analyse multivariée, le NYHA III-IV augmentait le risque chirurgical (OR = 6,7 ; IC95% : 2,6–17,1), tandis que l’immunosuppression était protectrice (OR = 0,3 ; IC95% : 0,1–0,5). Les courbes de Kaplan-Meier ont confirmé un risque accru de chirurgie primaire dans les 15 premiers mois pour les NYHA III-IV, et de réintervention à 6 mois post-chirurgie.
En conclusion, 60,3 % des patients actifs en NYHA III-IV ont nécessité une chirurgie, évitable par une immunosuppression précoce permettant une double rémission (activité et fonction cardiaque). Le délai moyen jusqu’à la rémission sous traitement était de 4,7 ± 1,9 mois, retardant la chirurgie à 11 mois. L’immunosuppression préopératoire a réduit les réinterventions, soulignant son rôle clé dans l’amélioration du pronostic.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001160