Irradiation d’urgence à 3,4 Gy/2 fractions chez les patients atteints de germinome sellaire/suprasellaire présentant une détérioration rapide de l’acuité visuelle
Introduction
Les tumeurs germinales primaires intracrâniennes (TGPI) sont des tumeurs rares, principalement observées chez les enfants et les adolescents. Selon la classification 2016 de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) pour les tumeurs du système nerveux central, les TGPI sont histologiquement classées en germinomes, carcinomes embryonnaires, tumeurs du sac vitellin, choriocarcinomes, tératomes, tératomes avec transformation maligne et tumeurs germinales mixtes. Le germinome est le sous-type le plus fréquent, représentant deux tiers des cas. En raison de leur sensibilité élevée à la radiochimiothérapie, les patients atteints de germinome ont un pronostic favorable, avec un taux de survie globale à 5 ans dépassant 90 %.
La région sellaire/suprasellaire est une localisation fréquente des germinomes. Les troubles visuels, tels que la baisse d’acuité visuelle (AV) et les déficits du champ visuel, sont des symptômes courants. Certains patients présentent une détérioration rapide de l’AV due à la progression tumorale, nécessitant une intervention urgente pour prévenir une perte irréversible. Bien que la chirurgie puisse réduire la masse tumorale et confirmer le diagnostic histologique, elle peut aggraver la vision en postopératoire. La chimiothérapie est une alternative, mais les patients présentent souvent un état général altéré (diabète insipide adipsique, endocrinopathies), augmentant les risques systémiques.
Dans ce contexte, une irradiation d’urgence à 3,4 Gy/2 fractions a été utilisée pour préserver la fonction visuelle et permettre un traitement antitumoral ultérieur. Cette étude présente les résultats de 33 patients traités à l’hôpital Tiantan de Pékin.
Méthodes
Approbation éthique
L’étude a été approuvée par le comité d’éthique de l’hôpital Tiantan (numéro : KY 2018-064-02). Le consentement éclairé a été dispensé.
Population de l’étude
Les dossiers de patients diagnostiqués entre janvier 2014 et décembre 2017 ont été analysés. Critères d’inclusion : (1) âge <30 ans, (2) lésion primaire sellaire/suprasellaire, (3) élévation de la bêta-hCG sérique (>5,0 U/L) ou de la PLAP (>114,0 U/L), (4) confirmation histologique si marqueurs négatifs, (5) baisse sévère et aiguë de l’AV sous 3 mois, (6) irradiation d’urgence administrée. Critères d’exclusion : (1) lésions extra-sellaires, (2) baisse chronique de l’AV, (3) élévation de l’AFP, (4) chimiothérapie initiale.
Stratégie thérapeutique
Les évaluations préthérapeutiques incluaient l’histoire médicale, l’examen physique, l’AV, les marqueurs tumoraux, l’IRM cérébrale avec contraste. Une irradiation de 3,4 Gy/2 fractions était administrée en urgence. Une semaine après, les évaluations étaient répétées. En cas de régression tumorale, deux cycles de chimiothérapie à base de sels de platine étaient initiés, suivis de radiothérapie (24–30 Gy sur l’encéphale entier, boost de 40–50 Gy sur la lésion). Les patients disséminés recevaient une irradiation craniospinale (ICS). Un suivi trimestriel était réalisé pendant 2 ans, puis semestriel.
Évaluation visuelle
L’AV a été mesurée via l’échelle LogMAR. Le champ visuel a été évalué par périmétrie de Humphrey (déviation moyenne, DM).
Analyse statistique
Les données ont été analysées avec SPSS 19.0. Les tests de Wilcoxon, du chi carré et de corrélation de Spearman ont été utilisés. Une valeur de p < 0,05 était considérée significative.
Résultats
Caractéristiques des patients
Sur 33 patients (médiane d’âge : 11 ans ; 72,7 % de femmes), la médiane de suivi était de 19 mois. La médiane du diamètre tumoral était de 32 mm. Les marqueurs tumoraux étaient élevés chez 93,9 % (bêta-hCG médiane : 14,2 U/L ; PLAP médiane : 137,0 U/L). Tous présentaient un diabète insipide adipsique (médiane : 10 mois), 60,6 % une hypernatrémie et 81,8 % un déficit en cortisol.
Résultats thérapeutiques
À 7 jours post-irradiation, la rémission tumorale médiane était de 55,0 % (72,7 % en rémission partielle). Vingt-six patients ont reçu deux cycles de chimiothérapie. Après radiochimiothérapie, 23 patients étaient en rémission complète. Aucune rechute ni décès n’a été observée.
Acuité visuelle
L’AV s’est améliorée dans 71,9 % des yeux droits et 84,4 % des yeux gauches. Le score LogMAR médian est passé de 0,8 à 0,3 pour les yeux droits (p < 0,001) et de 0,7 à 0,3 pour les yeux gauches (p < 0,001). Aucun facteur clinique n’a corrélé avec cette amélioration.
Champ visuel
Chez 6 patients avec données appariées, la DM s’est améliorée significativement à gauche (p = 0,043), mais pas à droite (p = 0,068).
Discussion
L’irradiation d’urgence à 3,4 Gy/2 fractions s’est avérée efficace pour préserver la fonction visuelle et faciliter les traitements ultérieurs. Bien que l’ICS reste le traitement standard des germinomes, son association à la chimiothérapie permet de réduire ses toxicités. Dans notre cohorte, l’ajout de chimiothérapie d’induction a permis de tester la sensibilité tumorale et d’adapter la radiothérapie.
En conclusion, cette approche offre une alternative rapide et sûre pour les patients présentant une baisse aiguë de l’AV, avec des résultats visuels et oncologiques encourageants.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000315