Hyperthermie Maligne Suspectée chez un Patient Chinois Jeune lors d’une Microchirurgie de Varicocèle Bilatérale

L’hyperthermie maligne (HM) est un trouble pharmacogénétique rare et potentiellement mortel du muscle squelettique, déclenché par les agents anesthésiques volatils et les myorelaxants dépolarisants. Elle se caractérise par un état hypermétabolique avec libération incontrôlée de calcium dans les cellules musculaires, entraînant une élévation rapide de la température corporelle, du CO₂ expiratoire (EtCO₂) et une rigidité musculaire. Bien que l’incidence mondiale varie entre 1:10 000 et 1:250 000 anesthésies, les données des populations asiatiques restent limitées. Un cas récent en Chine illustre les défis diagnostiques et thérapeutiques dans des régions où la sensibilisation et l’accès à des antidotes comme le dantrolène sont historiquement restreints.

Présentation Clinique et Prise en Charge Anesthésique

Un homme de 29 ans, sans antécédents médicaux (ASA 1), a été programmé pour une microvaricocélectomie bilatérale sous anesthésie générale. L’évaluation préopératoire n’a révélé aucune allergie, comorbidité, ou antécédent familial de réaction anesthésique. Les paramètres biologiques, incluant la fonction rénale et hépatique, étaient normaux.

L’induction a utilisé du sufentanil (20 mg), du propofol (120 mg), de la cisatracurium (3 mg) et de la succinylcholine (50 mg). Immédiatement après la succinylcholine, une rigidité musculaire transitoire des membres a été observée, sans trismus. L’entretien anesthésique a combiné du desflurane (1,0–1,1 CAM) et du rémifentanil (0,1 μg·kg⁻¹·min⁻¹), avec des bolus horaires de sufentanil (10 mg). Un masque laryngé a été placé, avec une ventilation mécanique réglée à un volume courant de 500 mL, une fréquence de 12 cycles/min et 70 % d’oxygène.

Déclenchement de l’Hyperthermie Maligne

Le premier signe d’alarme est survenu à 50 minutes de l’induction, avec une EtCO₂ >45 mmHg (Figure supplémentaire 1). Malgré une hyperventilation manuelle, l’EtCO₂ a atteint 67 mmHg à 14h50, accompagnée d’une température de 37,3°C. Les gaz du sang ont révélé une acidose métabolique (pH 7,24) et une hypercapnie (PaCO₂ 69,3 mmHg). Suspectant une HM, le desflurane a été interrompu au profit d’une anesthésie intraveineuse totale. Le masque laryngé a été remplacé par une intubation trachéale.

À 15h00, l’EtCO₂ a culminé à 99 mmHg (limite maximale de l’appareil) et la température à 38,5°C. Les mesures de refroidissement ont inclus des perfusions de soluté salé à 4°C (1000 mL en périphérique et 1500 mL par voie centrale), des poches de glace, des bains alcoolisés et une hypothermie cérébrale. La ventilation a été ajustée à 600 mL et 16 cycles/min. L’EtCO₂ a diminué en 10 minutes, mais la température a atteint 38,9°C à 15h10 avant de se normaliser progressivement.

Marqueurs Biochimiques et Physiologiques

Les analyses post-réanimation (16h30) ont montré une rhabdomyolyse sévère : CPK >1600 U/L, myoglobine >3948 ng/mL et CK-MB à 9,6 ng/mL (Tableau supplémentaire 1). La créatinine sérique a atteint 102,3 μmol/L, suggérant une insuffisance rénale légère. L’ECG à 20h00 a révélé un bloc de branche droit (Tableau supplémentaire 2), tandis que la thromboélastographie restait normale (Figure supplémentaire 2). La diurèse était conservée (900 mL peropératoire), avec des urines légèrement colorées (Figure supplémentaire 3).

Récurrence Tardive et Administration de Dantrolène

Huit heures postopératoires, une tachycardie (100–110 bpm) et une fièvre modérée (37,6–37,7°C) sont apparues. Malgré l’absence de myoglobinurie, l’élévation de la CK-MB (12,5 ng/mL) et du BNP (116 pg/mL) indiquait une souffrance myocardique. Le dantrolène a été administré en bolus de 1,85 mg/kg puis en perfusion de 0,15 mg·kg⁻¹·h⁻¹. Les symptômes ont régressé en 24 heures. Le patient a été libéré au 8ᵉ jour postopératoire avec une force musculaire résiduelle de grade IV, séquelle typique de rhabdomyolyse.

Difficultés Diagnostiques et Exploration Génétique

Le score CGS (Clinical Grading Scale) était de 63 points, classant ce cas comme HM « quasi certaine » (rang 6). Les critèles-clés incluaient l’EtCO₂ >55 mmHg, la température >38,8°C, l’acidose métabolique, la rigidité musculaire et la rhabdomyolyse (Tableaux supplémentaires 4 et 5). Les tests génétiques (RYR1 et CACNA1S) étaient négatifs. Les antécédents d’hypospadias et de sténose urétrale du patient ont soulevé des questions sur d’éventuels liens entre anomalies congénitales et HM, bien qu’aucune association ne soit établie.

Analyse Critique de la Prise en Charge

Ce cas met en lumière des écarts et adaptations protocolaires. L’appareil d’anesthésie n’a pas été remplacé, exposant à des résidus de desflurane. Cependant, le refroidissement actif par soluté froid en voie centrale a permis une normothermie en 40 minutes. L’indisponibilité du dantrolène en Chine avant 2022 a retardé son administration de 6 heures. La dose utilisée (1,85 mg/kg), conforme aux directives japonaises, était inférieure aux recommandations européennes (2,5 mg/kg), reflétant des adaptations locales.

Implications pour la Prise en Charge de l’HM en Chine

Les données historiques chinoises (1978–2004) rapportent 34 cas d’HM avec une mortalité de 73,5 %, liée au diagnostic tardif et au manque de dantrolène. Ce cas de 2020 montre une amélioration de la coordination multidisciplinaire, mais souligne des lacunes systémiques :

1. Reconnaissance Précoce : Le monitoring de l’EtCO₂ reste essentiel. Toute hypercapnie inexpliquée doit alerter.
2. Stratégies de Refroidissement : Les perfusions centrales de solutés froids offrent un contrôle thermique rapide.
3. Surveillance Postopératoire : Les élévations tardives de CK-MB et les anomalies ECG justifient un monitorage en soins intensifs de 24 heures.
4. Conseil Génétique : Les résultats génétiques négatifs suggèrent des cibles novatrices dans les populations chinoises.

Perspectives Futures

Le renforcement des collaborations internationales et des registres HM améliorera la compréhension épidémiologique. Le stockage centralisé de dantrolène, la formation des anesthésistes aux protocoles HM et la diffusion de cas cliniques sont prioritaires. L’intégration de tests rapides de myoglobine urinaire et de CK-MB accélérera le diagnostic.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000002317