Hémorragie intracérébrale et maladie des petites vaisseaux cérébraux
L’hémorragie intracérébrale (HIC) spontanée est une affection grave et potentiellement mortelle, associée à une morbidité et une mortalité significatives. Globalement, l’HIC touche environ 2 millions de personnes annuellement, avec plus d’un tiers des patients décédant dans le premier mois suivant l’apparition. Parmi les survivants, 40 % gardent des séquelles invalidantes. Malgré son impact dévastateur, il existe un manque de thérapies fondées sur des preuves pour l’HIC. La maladie des petites vaisseaux cérébraux (MPVC) est un trouble pathologique affectant les artérioles perforantes, les capillaires et possiblement les veinules du parenchyme cérébral ou de l’espace sous-arachnoïdien. La MPVC peut être classée en artériopathie hypertensive (AH), causée par une hypertension chronique et des facteurs de risque vasculaires, et en angiopathie amyloïde cérébrale (AAC), caractérisée par le dépôt de bêta-amyloïde (Aβ) dans les petites artères corticales et leptoméningées. Bien que la MPVC puisse être asymptomatique dans sa phase chronique, elle est associée à un large éventail de manifestations cliniques, incluant l’accident vasculaire cérébral, les troubles de l’humeur et le déclin cognitif. La coexistence et la localisation de la MPVC peuvent orienter vers l’étiologie de l’HIC.
Marqueurs d’imagerie de la maladie des petites vaisseaux cérébraux
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est de plus en plus utilisée chez les patients atteints d’HIC, et des marqueurs IRM de la MPVC ont été définis. En 2013, les critères STandards for ReportIng Vascular changes on nEuroimaging (STRIVE) ont standardisé la description des marqueurs IRM de la MPVC. Les lésions visibles en IRM conventionnelle incluent les espaces périvasculaires élargis (EPVS), les hypersignaux de la substance blanche (HSB) et les lacunes d’origine vasculaire présumée. Des techniques IRM avancées comme le T2*-gradient recall echo (GRE) et l’imagerie de susceptibilité magnétique (SWI) détectent des marqueurs supplémentaires : les microsaignements cérébraux (CMBs), la sidérose corticale superficielle (cSS) et l’hémorragie sous-arachnoïdienne aiguë de la convexité (cSAH), invisibles en séquences T1 et T2 conventionnelles.
Microsaignements cérébraux et hémorragie intracérébrale
Les CMBs sont des lésions hypointenses rondes ou ovalaires de 2–5 mm de diamètre, visibles en T2*-GRE et SWI. Les CMBs lobaires sont associés à l’AAC, tandis que les CMBs profonds sont liés à l’hypertension. Au niveau cérébelleux, les CMBs de la substance grise superficielle et du vermis sont associés à l’HIC liée à l’AAC, alors que les CMBs de la substance blanche cérébelleuse suggèrent une origine hypertensive. Un ratio lobaire/total de CMBs élevé et la présence de cSS aident à différencier la MPVC sous-jacente. Ce ratio est corrélé à l’HIC lobaire et à la cSS, pouvant servir de biomarqueur de l’AAC.
Les CMBs augmentent le risque d’HIC par 3,82 et celui d’AVC ischémique par 2. Les études CROMIS-2 et HERO ont montré que les CMBs prédisent indépendamment l’HIC chez les patients sous anticoagulants. L’analyse de l’essai RESTART suggère que la reprise des antiagrégants pourrait être sûre chez les patients avec CMBs.
Sidérose corticale superficielle et hémorragie intracérébrale
La cSS, définie par un signal hypointense gyrique en T2*-GRE/SWI, reflète l’accumulation d’hémosidérine à la surface corticale. Intégrée aux critères de Boston modifiés pour le diagnostic de l’AAC, la cSS prédit fortement les HIC lobaires primaires et récurrentes. Son étendue influence le risque : l’incidence annuelle d’HIC est de 11,1 % avec cSS contre 3,9 % sans, et atteint 12,5 % pour les cSS disséminées. La multifocalité de la cSS est le seul prédicteur indépendant de récidive parmi les marqueurs IRM de MPVC.
Hémorragie sous-arachnoïdienne de la convexité et hémorragie intracérébrale
La cSAH aiguë se manifeste par un hypersignal linéaire en FLAIR dans un ou plusieurs sillons corticaux. Associée à des épisodes neurologiques transitoires, elle est détectable au scanner (CT). Selon les critères diagnostiques d’Édimbourg, la coexistence de cSAH en CT, d’une projection « en doigt » et de l’allèle APOE ε4 indique un risque élevé d’AAC sévère (spécificité 96 %). Les patients avec cSAH ont un risque de récidive d’HIC multiplié par sept. L’allèle APOE ε2, plutôt que ε4, semble favoriser la cSAH/cSS en promouvant la rupture vasculaire.
Hypersignaux de la substance blanche et hémorragie intracérébrale
Les HSB postérieurs et périphériques reflètent l’AAC, tandis que les HSB profonds péri-ganglionnaires basaux sont liés à l’AH. Les HSB étendus triplent le risque d’HIC, mais leur lien avec le volume ou l’expansion de l’hématome reste controversé.
Lacunes et hémorragie intracérébrale
Les lacunes, infarctus asymptomatiques de 3–15 mm, sont plus fréquentes en région lobaire dans l’AAC (20,4 % vs 5,7 %) et en région profonde dans l’HIC hypertensive (15,2 % vs 2,1 %). Leur présence double le risque d’AVC incident et augmente la mortalité.
Espaces périvasculaires élargis et hémorragie intracérébrale
Les EPVS du centre semi-ovale (CSO-EPVS) sont marqueurs d’AAC, tandis que ceux des ganglions de la base (BG-EPVS) reflètent l’AH. Un fardeau élevé de CSO-EPVS prédit les événements hémorragiques futurs. Les EPVS globaux sont associés à un risque accru d’HIC incident, possiblement via une altération du drainage glymphatique.
Perspectives futures
Les marqueurs IRM de la MPVC permettent de stratifier le risque hémorragique, notamment dans l’AAC. Cependant, l’absence de traitements efficaces souligne la nécessité de recherches mécanistiques et d’essais cliniques pour développer des interventions novatrices.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001620