Hémangiomatose capillaire pulmonaire ou syndrome hépato-pulmonaire chez un patient atteint du syndrome CREST
La prise en charge diagnostique des complications pulmonaires chez les patients présentant un syndrome CREST (Calcinose, phénomène de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasies) nécessite une différenciation minutieuse entre des pathologies vasculaires rares. Un cas récent décrit un patient atteint de syndrome CREST ayant développé une dyspnée progressive, diagnostiqué avec une hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP) sur la base de l’histoire clinique et de l’histologie. Cependant, des lacunes méthodologiques et des contradictions soulèvent des doutes sur la validité de cette conclusion. Cet article explore les nuances cliniques, radiologiques et histopathologiques remettant en cause le diagnostic d’HCP dans le syndrome CREST, et propose le syndrome hépato-pulmonaire (SHP) comme alternative plus plausible.
Syndrome CREST et hypertension pulmonaire
Le syndrome CREST, forme limitée de la sclérodermie systémique, est associé à des anomalies vasculaires, notamment l’hypertension pulmonaire (HP). L’hypertension artérielle pulmonaire (HAP) est une complication bien documentée, survenant chez 10 à 15 % des patients. Le cathétérisme cardiaque droit (CCD) reste la méthode de référence pour confirmer l’HAP, définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥25 mmHg, une pression capillaire pulmonaire bloquée (PCP) ≤15 mmHg et une résistance vasculaire pulmonaire (RVP) >3 unités Wood. Dans le cas discuté, le CCD n’a pas été réalisé, laissant l’HAP non confirmée. Cette omission est cruciale, car l’HAP dans le syndrome CREST s’accompagne typiquement de lésions plexiformes et d’hypertrophie médiale, non décrites dans le rapport initial.
Difficultés diagnostiques de l’hémangiomatose capillaire pulmonaire
L’HCP, cause rare d’HAP, se caractérise par une prolifération capillaire anormale dans les septa alvéolaires. Histologiquement, elle se manifeste par un épaississement des parois alvéolaires dû à un réseau capillaire excessif, souvent associé à des macrophages chargés d’hémosidérine. Le cas initial attribuait l’HCP au syndrome CREST sur la base d’une prolifération capillaire à la biopsie. Cependant, des critères diagnostiques essentiels manquaient : le lavage broncho-alvéolaire (LBA) avec coloration de Perl—examen standard pour détecter l’hémorragie microvasculaire—n’a pas été rapporté. De plus, les opacités en verre dépoli centro-lobulaires à la tomodensitométrie thoracique haute résolution (TDHR), bien que suggestives d’HCP, manquent de spécificité.
La réponse au traitement complexifie le diagnostic. Le patient a reçu de l’ambrisentan, un antagoniste des récepteurs de l’endothéline, avec amélioration rapportée. Cependant, l’essai AMBITION (2015) a montré que la monothérapie par ambrisentan dans l’HAP aggrave le pronostic. Cette réponse paradoxale questionne la pathologie sous-jacente, l’HCP nécessitant habituellement des thérapies combinées.
Syndrome hépato-pulmonaire : un diagnostic différentiel négligé
Le SHP, complication de la cirrhose ou de l’hypertension portale, se caractérise par une dilatation vasculaire pulmonaire entraînant un mismatch ventilation-perfusion. Contrairement à l’HCP, le SHP implique une dilatation pré-capillaire et capillaire sans épaississement alvéolaire. Dans le cas discuté, la biopsie pulmonaire décrivait une dilatation vasculaire plutôt qu’une prolifération capillaire, concordant avec le SHP.
Un cas clinique des auteurs impliquant un garçon de 10 ans avec télangiectasies, hypoxie et TDHR similaire a confirmé un SHP. L’angio-TDM révélait une dilatation vasculaire diffuse, et le CCD montrait une PAPm élevée avec PCP normale. L’histologie objectivait des cellules endothéliales CD31+ alignant des vaisseaux dilatés, typiques du SHP.
Lien entre syndrome CREST et syndrome hépato-pulmonaire
L’association syndrome CREST-SHP pourrait être médiée par la cirrhose biliaire primitive (CBP), comorbidité connue. La CBP peut évoluer vers une cirrhose et une hypertension portale, déclenchant le SHP via une surproduction de monoxyde d’azote (NO). Bien que les tests hépatiques n’aient pas été discutés dans le cas initial, la coexistence CREST-CBP est documentée, suggérant une pathologie hépatique méconnue.
Discordances radiologiques et histopathologiques
Les opacités en verre dépoli à la TDHR, communes à l’HCP et au SHP, manquent de spécificité. L’angio-TDM du SHP révèle typiquement des vaisseaux périphériques dilatés et des modifications « spongiformes », tandis que l’HCP peut montrer un épaississement septal. L’absence de dilatation de l’artère pulmonaire (>3 cm) dans le cas initial affaiblit le diagnostic d’HCP.
Histologiquement, l’HCP exige une prolifération capillaire intra-alvéolaire avec hémosidérose. Le cas des auteurs montrait une dilatation inter-alvéolaire sans prolifération, contrastant avec la description initiale, suggérant une interprétation erronée ou un biais d’échantillonnage.
Implications cliniques et recommandations diagnostiques
Un diagnostic erroné d’HCP a des conséquences thérapeutiques majeures. La prise en charge de l’HCP inclut anticoagulants et vasodilatateurs pulmonaires, tandis que le SHP peut nécessiter une transplantation hépatique. Les auteurs recommandent :
- Cathétérisme cardiaque droit : Indispensable pour confirmer l’HAP.
- Lavage broncho-alvéolaire : Coloration de Perl pour rechercher une hémorragie alvéolaire.
- Évaluation hépatique : Recherche de cirrhose ou d’hypertension portale.
- Angio-TDM : Différencier dilatation vasculaire (SHP) et prolifération capillaire (HCP).
Conclusion
Le diagnostic d’HCP dans le syndrome CREST reste controversé sans validation hémodynamique et histopathologique rigoureuse. L’absence de CCD, la réponse thérapeutique paradoxale et des caractéristiques histologiques compatibles avec le SHP suggèrent de privilégier ce dernier. Les cliniciens doivent envisager le SHP chez les patients CREST hypoxémiques et prioriser une évaluation hépatique et vasculaire exhaustive.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000596