Hémangioendothéliome kaposiforme du rachis cervical : un rapport de cas
L’hémangioendothéliome kaposiforme (HEK) est une tumeur vasculaire rare, localement invasive, touchant principalement les nourrissons et les adolescents. Avec une incidence annuelle estimée à 0,071 pour 100 000 enfants, l’HEK se caractérise par son agressivité et son potentiel de morbidité significative. Bien qu’il se manifeste généralement dans les tissus mous sous forme de masses associées à des anomalies cutanées et au phénomène de Kasabach-Merritt (KMP), l’HEK peut également survenir dans des sites non cutanés, tels que les viscères ou le rétropéritoine. L’atteinte rachidienne est exceptionnelle, avec seulement deux cas décrits dans la littérature. Ce rapport présente un cas unique d’HEK du rachis cervical chez une femme de 40 ans, traité avec succès par résection chirurgicale et thalidomide.
La patiente a consulté pour des douleurs chroniques non traumatiques du cou gauche et de l’épaule, évoluant depuis quatre ans sans aggravation. L’examen clinique n’a révélé aucun déficit neurologique ni lésion cutanée. Les analyses biologiques, incluant hémogramme, bilan métabolique, protéine C-réactive, vitesse de sédimentation et sérologies tuberculeuses, étaient normales. Des examens d’imagerie ont été réalisés pour identifier l’origine des symptômes.
La tomodensitométrie (TDM) sans injection a mis en évidence des lésions ostéolytiques des corps vertébraux de C4 et C5, ainsi que du pédicule gauche et des processus transverses de C4-C5, s’étendant aux foramens intervertébraux et transverses correspondants. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) n’a pas montré de compression médullaire, mais a révélé un hyposignal T1 des corps de C4 et C5, se rehaussant intensément après injection de gadolinium, évoquant une malignité.
Une tomographie par émission de positons au 18F-fluorodésoxyglucose (TEP/TDM) a objectivé une fixation modérée au niveau de C4 et des foramens de C4-C5, avec une valeur standardisée maximale (SUVmax) de 4,6. Une biopsie guidée par TDM du corps de C4 a confirmé le diagnostic d’HEK à l’histopathologie, montrant des zones gloméruloïdes composées de structures vasculaires à paroi fine fusionnant avec des cellules épithélioïdes.
La patiente a bénéficié d’une résection chirurgicale incluant une corpectomie antérieure de C4-C5, une greffe iliaque autologue et une ostéosynthèse par plaque titane. En raison de la proximité tumorale avec des structures vasculaires vitales et de son caractère multifocal, une exérèse complète des processus transverses et intervertébraux n’a pas été réalisée. L’examen histopathologique postopératoire a confirmé l’HEK.
Un traitement par thalidomide oral a été instauré pendant huit mois, basé sur des données antérieures d’efficacité. Au suivi de 34 mois, la patiente était asymptomatique, sans progression tumorale à l’imagerie. Les résidus tumoraux sont restés stables, et la fusion osseuse était satisfaisante sans déplacement de la plaque.
Le diagnostic d’HEK reste complexe en raison de ses présentations cliniques hétérogènes. Les manifestations typiques incluent des masses fermes à limites imprécises. En IRM, l’HEK se caractérise par un hypersignal hétérogène en T2 avec des zones hypo-intenses, mais ces signes manquent de spécificité. L’examen histopathologique reste essentiel en cas de doute.
L’absence de protocoles standardisés complique la prise en charge. L’exérèse chirurgicale complète est recommandée, mais son caractère infiltrant, les risques hémorragiques et la localisation anatomique limitent souvent cette approche. Les traitements adjuvants, comme les corticoïdes, la vincristine ou le sirolimus (inhibiteur de l’angiogenèse), sont utilisés avec des résultats variables. Le choix de la thalidomide ici s’appuie sur son efficacité rapportée dans les HEK rachidiens.
L’utilité de la TEP/TDM dans l’HEK est peu documentée. Dans ce cas, malgré une fixation modérée, l’absence de signes cutanés ou biologiques a rendu le diagnostic difficile. Néanmoins, la TEP/TDM a permis d’évaluer l’activité métabolique et d’exclure d’autres pathologies.
Ce cas souligne l’importance d’une approche multidisciplinaire pour les HEK, notamment dans des localisations rares comme le rachis. L’association chirurgie et thalidomide a permis un contrôle durable à 34 mois. Des études supplémentaires sont nécessaires pour établir des protocoles thérapeutiques et explorer le rôle des techniques d’imagerie avancées.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000217