Granulomatose avec polyangéite se présentant comme des abcès cutanés multiples après une hystérectomie
Une femme de 62 ans a développé des abcès cutanés et ulcères indolores multiples sur le tronc et les bras un mois après une hystérectomie transvaginale pour prolapsus utérin. Ce cas illustre les défis diagnostiques de la granulomatose avec polyangéite (GPA), une forme de vascularite associée aux anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA), lorsqu’elle mime un processus infectieux. La présentation initiale, les résultats biologiques et le parcours thérapeutique soulignent l’importance de considérer une vascularite systémique chez les patients postopératoires présentant des lésions cutanées atypiques et une atteinte multisystémique.
Présentation clinique et découvertes initiales
Les lésions cutanées, mesurant 3,0 à 5,0 cm, comprenaient des nodules sous-cutanés fluctuants et des ulcères avec écoulement purulent jaunâtre. Malgré l’absence de fièvre, toux ou douleur abdominale, la patiente présentait une perte de poids significative (10 kg) et une altération de l’état général. Le bilan initial révélait une anémie (taux d’hémoglobine non précisé), une leucocytose et une élévation de la protéine C-réactive (CRP). Les cultures bactériennes et fongiques des prélèvements de pus étaient négatives, mais une PCR quantitative en temps réel a détecté Mycobacterium avium dans une lésion non ulcérée. Le test à la tuberculine (PPD) était négatif, et la radiographie pulmonaire montrait des opacités non spécifiques. La tomodensitométrie (TDM) abdominale et pelvienne identifiait une masse du moignon vaginal, une dilatation urétérale et une hydronéphrose bilatérale, bien que la fonction rénale soit initialement préservée (diurèse et créatininémie normales).
Difficultés diagnostiques initiales
Une biopsie cutanée montrait des granulomes avec infiltration inflammatoire mixte lymphocytaire et neutrophilique, sans microorganismes aux colorations acido-résistantes ou PAS (Periodic Acid-Schiff). Une infection disséminée à mycobactéries non tuberculeuses (NTM) était suspectée en raison de la positivité PCR pour M. avium. Cependant, ce diagnostic restait incertain car la confirmation de NTM nécessite une mise en culture, un processus de plusieurs semaines. Un traitement empirique par clarithromycine, rifampicine et éthambutol fut initié en raison de la sévérité des lésions.
Aggravation clinique et réévaluation
Dix jours après le début du traitement antimycobactérien, la patiente développait une fièvre intermittente, une anorexie, une fatigue et une conjonctivite, associées à une aggravation des marqueurs inflammatoires (élévation de la VS et de la CRP). Le séquençage génomique métagénomique (mNGS) du pus et du sang était négatif pour tout pathogène. Parallèlement, la créatininémie s’élevait à 120 µmol/L, et l’analyse urinaire révélait une hématurie avec globules rouges dysmorphiques. La sérologie ANCA anti-protéinase 3 (PR3) était positive (>200 RU/mL). La TDM des sinus montrait une inflammation muqueuse, et la TDM pulmonaire des modifications interstitielles légères. Une biopsie rénale mettait en évidence une glomérulonéphrite nécrosante focale pauci-immune avec croissants, typique des vascularites associées aux ANCA. Une seconde biopsie cutanée identifiait un vaisseau sous-cutané de calibre moyen occlus, entouré d’histiocytes et d’inflammation granulomateuse, compatibles avec une vascularite.
Diagnostic et classification
En appliquant les critères de classification 2022 de l’ACR/EULAR pour la GPA, la patiente obtenait un score de 9 points, dépassant le seuil diagnostique. Les critèles clés incluaient la positivité des ANCA anti-PR3, l’inflammation sinusale, l’histologie granulomateuse et l’atteinte rénale. Ce score et l’atteinte multisystémique confirmaient la GPA.
Traitement et suivi
Le traitement antimycobactérien fut arrêté en raison d’une hépatotoxicité médicamenteuse. Une immunosuppression par méthylprednisolone intraveineuse (500 mg/jour pendant 3 jours), suivie de prednisone orale (1 mg/kg/jour en dégressif), et de rituximab (375 mg/m² hebdomadaire pour 3 doses) fut initiée. À trois mois, les ulcères et abcès cutanés avaient complètement régressé, laissant place à des cicatrices et hyperpigmentations [Figure 1C]. Les marqueurs inflammatoires s’étaient normalisés (VS, CRP), les ANCA anti-PR3 diminuaient, et l’analyse urinaire était sans anomalie. La TDM pelvienne montrait la résolution de la masse vaginale, remplacée par du tissu fibreux [Figure 1D].
Perspectives physiopathologiques et cliniques
La GPA, vascularite nécrosante des petits et moyens vaisseaux, se manifeste typiquement par des symptômes généraux, une atteinte respiratoire et une glomérulonéphrite. Les manifestations cutanées (35–50 % des cas) sont souvent des purpuras ou ulcères. Ce cas inhabituel—abcès postopératoires mimant une infection—souligne l’hétérogénéité de la GPA. L’erreur diagnostique initiale s’explique par l’histologie granulomateuse et la positivité PCR, mais l’absence de réponse aux antimicrobiens et l’émergence d’une atteinte rénale ont orienté vers une vascularite.
Infection et GPA : une relation complexe
Les infections peuvent déclencher ou imiter la GPA. Les infections à NTM induisent une inflammation granulomateuse et des symptômes généraux, chevauchant ceux de la GPA. Ce cas met en lumière des distinctions clés :
- Diagnostic microbiologique : La confirmation de NTM nécessite une culture ; la PCR seule est insuffisante.
- Réponse thérapeutique : L’absence d’amélioration sous antimycobactériens et l’apparition d’une atteinte rénale ont redirigé le diagnostic.
- ANCA : La spécificité des ANCA anti-PR3 pour la GPA (90 % en contexte clinique) a confirmé une pathologie immune.
Le traumatisme chirurgical pourrait avoir exposé des antigènes neutrophiles (ex. PR3), déclenchant la production d’ANCA et la vascularite.
Pièges diagnostiques et enseignements
- Histopathologie : Les granulomes de la GPA et des NTM sont indistinguables sans identification microbienne.
- Évaluation multisystémique : L’atteinte rénale et le dosage des ANCA sont cruciaux.
- Tests moléculaires avancés : Le mNGS a permis d’exclure des infections occultes.
Prise en charge thérapeutique
L’induction par corticostéroïdes et rituximab a permis une rémission rapide, soulignant l’efficacité de la déplétion B-lymphocytaire dans la GPA anti-PR3. L’immunosuppression précoce a prévenu l’insuffisance rénale terminale.
Conclusion
Ce cas illustre la capacité de la GPA à mimer des abcès postopératoires. Les cliniciens doivent évoquer une vascularite devant une inflammation multisystémique inexpliquée, surtout en cas d’échec antimicrobien. Le dosage des ANCA, l’évaluation histologique et l’immunosuppression rapide sont essentiels pour limiter les dommages organiques. L’interaction entre infection, traumatisme et dysrégulation autoimmune nécessite des recherches supplémentaires.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002995