Distributions différentes de la démyélinisation nerveuse dans les polyneuropathies multifocales chroniques acquises
Les neuropathies motrices multifocales (MMN), le syndrome de Lewis-Sumner (LSS) et la polyradiculonévrite inflammatoire chronique avec bloc de conduction (PIDC-BC) représentent des polyneuropathies multifocales acquises caractérisées par des blocs de conduction (BC). Ces affections partagent des caractéristiques cliniques et électrophysiologiques, rendant leur différenciation complexe. Cette étude vise à explorer la distribution de la démyélinisation et la vulnérabilité sélective des nerfs dans la MMN, le LSS et la PIDC-BC pour faciliter leur diagnostic différentiel.
L’étude inclut 15 cas de LSS (107 nerfs), 24 cas de MMN (176 nerfs) et 17 cas de PIDC-BC (110 nerfs). Les données cliniques et les études de conduction nerveuse des nerfs médian, ulnaire, radial, péronier et tibial ont été analysées. Les BC, la dispersion temporelle (DT), la latence motrice distale (LMD) et la latence des ondes F ont été enregistrés ; la vitesse de conduction nerveuse (VCN), l’indice de latence terminale (ILT) et le rapport F modifié (RFM) ont été calculés.
Cliniquement, la MMN et le LSS montraient une prédominance masculine (79,2 % et 80,0 % respectivement) contre 64,7 % dans la PIDC-BC. La MMN présentait une durée de maladie plus longue (médiane de 24 mois) que le LSS (10 mois) et la PIDC-BC (6 mois). Une atteinte initiale des membres supérieurs était plus fréquente dans la MMN (66,7 %) et le LSS (66,7 %) que dans la PIDC-BC (29,4 %). L’implication sensorielle était moins présente dans la MMN (25,0 %) que dans le LSS (53,3 %) et la PIDC-BC (70,6 %). Les niveaux de protéines albuminiques dans le LCR étaient les plus élevés dans la PIDC-BC (995,2 mg/dL), suivis du LSS (629,9 mg/dL) et de la MMN (398,5 mg/dL). Les anticorps anti-GM1 étaient plus fréquents dans la MMN (75,0 %) que dans le LSS (13,3 %) et la PIDC-BC (11,8 %).
La distribution des BC variait entre les trois groupes. Dans la PIDC-BC, les BC du nerf ulnaire autour du coude étaient plus fréquents (78,6 %) que dans la MMN (6,8 %). En revanche, les BC entre le poignet et le coude du nerf ulnaire étaient plus observés dans le LSS (39,3 %) que dans la PIDC-BC (10,7 %). Les BC du nerf tibial prédominaient dans la MMN (47,4 %) comparés au LSS (20,0 %) et à la PIDC-BC (16,0 %). Aucune différence significative n’a été notée dans d’autres segments nerveux.
Les résultats électrophysiologiques montraient un allongement significatif de la LMD dans tous les nerfs de la PIDC-BC par rapport à la MMN et au LSS. La LMD médiane était de 4,75 ms dans la PIDC-BC contre 3,67 ms (MMN) et 3,4 ms (LSS). Pour le nerf ulnaire, la LMD était de 3,87 ms (PIDC-BC), 2,75 ms (MMN) et 2,71 ms (LSS). L’ILT du nerf ulnaire était plus élevé dans le LSS (0,40) que dans la MMN (0,35) et la PIDC-BC (0,36). En excluant les nerfs avec BC, la VCN des membres supérieurs était ralentie dans la PIDC-BC : 44,45 m/s (médian) contre 54,8 m/s (MMN) et 52,4 m/s (LSS). Pour le nerf ulnaire, la VCN était de 51,3 m/s (PIDC-BC), 57,25 m/s (MMN) et 52,2 m/s (LSS). Les amplitudes des potentiels moteurs composés (CMAP) des membres inférieurs étaient plus faibles dans la PIDC-BC.
L’étude souligne des profils distincts de démyélinisation segmentaire et diffuse. La localisation des BC au niveau du nerf ulnaire (avant-bras) dans le LSS suggère une origine immune plutôt que compressive. La fréquence des BC tibiaux dans la MMN, malgré une atteinte prédominante des membres supérieurs, pourrait refléter une vulnérabilité spécifique, utile au diagnostic différentiel. L’allongement diffus de la LMD dans la PIDC-BC indique une atteinte distale caractéristique, tandis que le ralentissement généralisé de la VCN confirme sa nature démyélinisante diffuse.
Les mécanismes sous-jacents à la vulnérabilité nerveuse restent mal élucidés. Le rôle des auto-anticorps ciblant les protéines paranodales (ex. neurofascine) est évoqué. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour explorer ces mécanismes immunologiques.
En conclusion, cette étude identifie des distributions distinctes de démyélinisation dans la MMN, le LSS et la PIDC-BC. Les différences segmentaires (nerf ulnaire) et régionales (nerf tibial) facilitent leur distinction. Une évaluation électrophysiologique approfondie reste essentielle au diagnostic.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001073