Diagnostic et traitement du myofibroblastome inflammatoire chez l’enfant et l’adolescent
Le myofibroblastome inflammatoire (IMT) est une tumeur intermédiaire rare à potentiel malin, touchant principalement les enfants et les jeunes adultes. Bien que l’IMT puisse se développer dans divers organes, les sites primaires les plus fréquents sont les poumons, l’abdomen/pelvis et le rétropéritoine. Ces tumeurs résulteraient d’un processus inflammatoire bénin, bien que certaines présentent un comportement malin ou subissent une transformation maligne. En raison de sa rareté, il n’existe pas de consensus sur sa prise en charge. La chirurgie reste le traitement de première intention, mais d’autres options peuvent être envisagées en cas d’exérèse incomplète. Cet article résume les données cliniques de 16 patients pédiatriques diagnostiqués avec un IMT, analyse la littérature et partage des perspectives sur sa gestion.
Présentation clinique et données démographiques
L’étude inclut 16 patients de ≤18 ans diagnostiqués entre 2013 et 2018. L’âge moyen était de 8,9 ans (0,9–18 ans), avec un ratio homme-femme de 1:1. Le suivi moyen était de 2,3 ans (0–4,7 ans). Deux patients ont été perdus de vue.
Les manifestations cliniques variaient selon la localisation tumorale :
- IMT intra-abdominaux : distension, douleurs abdominales, masse palpable, rectorragies, ictère.
- IMT pulmonaires : toux, dyspnée, douleurs thoraciques.
- IMT vésicaux : hématurie.
- IMT cervicofaciaux : tuméfactions.
Sept patients présentaient des symptômes systémiques (fièvre, anorexie, perte de poids).
Examens biologiques et d’imagerie
Une leucocytose était observée chez 38 % (6/16) et une anémie microcytaire hypochrome chez 69 % (11/16). Des marqueurs tumoraux non spécifiques étaient détectés chez 75 % (12/16). La tomodensitométrie (TDM) a identifié des lésions bien limitées dans 11 cas, permettant une exérèse complète.
Traitement chirurgical et résultats
Les interventions comprenaient :
- Lobectomies pulmonaires (n=2), exérèse médiastinale avec résection costale (n=1).
- Résections intestinales (n=3), cystectomies partielles (n=2), exérèses cervicales (n=3).
Parmi les 11 patients avec exérèse complète, 9 étaient en rémission sans récidive. Un décès postopératoire précoce (infection thoracique) était rapporté.
En cas d’envahissement local, une excision palliative était réalisée :
- Un patient avec IMT pulmonaire et envahissement vasculaire a reçu une chimiothérapie (sans récidive).
- Un IMT omental a récidivé puis régressé sous chimiothérapie.
- Un IMT rectal a nécessité deux reprises chirurgicales.
- Un IMT hépatique a justifié une transplantation hépatique.
Traitements adjuvants
En complément de la chirurgie, les options incluaient :
- Chimiothérapie (protocoles AVCP : pirarubicine/vindésine/cyclophosphamide/cisplatine ; ou IEV : étoposide/ifosfamide/lévocristine).
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticostéroïdes, radiothérapie.
- Crizotinib (inhibiteur de l’ALK) dans deux cas ALK-positifs.
Récidives et suivi
Le taux de récidive varie selon la localisation : <2 % (poumons) vs 25 % (sites extrapulmonaires). La majorité survient dans l’année postopératoire. Les métastases distantes sont rares (<5 %). Dans cette cohorte, le taux de survie était de 81 % (13/16), avec 12 patients en rémission complète.
Surveillance post-thérapeutique
Une imagerie régulière (TDM/IRM) est recommandée à 3, 6 et 12 mois postopératoires, puis annuellement par échographie Doppler et TDM/IRM.
Conclusion
L’IMT pédiatrique présente un spectre clinique hétérogène. L’exérèse chirurgicale complète reste le pilier thérapeutique. Les thérapies adjuvantes, notamment en cas de lésions non résécables, et une surveillance rapprochée sont essentielles pour prévenir les récidives. Cette étude contribue à optimiser la prise en charge multidisciplinaire de cette pathologie rare.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000176