Développement d’un pemphigoïde bulleux chez un patient atteint de pemphigus familial bénin chronique (maladie de Hailey-Hailey)
Résumé
Le pemphigus familial bénin chronique, ou maladie de Hailey-Hailey (MHH), est une dermatose acantholytique héréditaire caractérisée par des vésicules récurrentes et une macération dans les zones intertrigineuses. Le pemphigoïde bulleux (PB), quant à lui, est une maladie bulleuse auto-immune sous-épidermique. Ce rapport présente un cas inhabituel d’association entre ces deux entités chez un patient présentant des caractéristiques cliniques et histologiques des deux pathologies.
Cas clinique
Un homme de 70 ans présentait des antécédents d’érythème récurrent avec prurit au niveau des aisselles et des aines depuis plus de 10 ans. Durant les deux dernières semaines, des cloques et bulles associées à un érythème prurigineux étaient apparues sur l’abdomen inférieur, les cuisses et les aines. L’examen dermatologique révélait des érosions, des macérations et des bulles dans les aisselles, les aines et la région périanale, ainsi que des bulles érythémateuses sur l’abdomen et les cuisses (Figure 1A–C). Aucun antécédent médicamenteux ou familial similaire n’était rapporté.
Examens complémentaires
L’histopathologie d’une lésion érythémateuse de l’aine montrait des clivages intraépidermiques avec des cellules acantholytiques, évoquant un aspect en « mur de briques effondré ». Des clivages sous-épidermiques adjacents étaient également observés (Figure 1D), avec une infiltration d’éosinophiles dans le derme superficiel (Figure 1E). L’immunofluorescence directe (DIF) confirmait un dépôt linéaire d’IgG et de C3 le long de la membrane basale (Figure 1F). La sérologie révélait des anticorps anti-BP180 positifs, tandis que les anticorps anti-desmogléine 1 (Dsg1) et 3 (Dsg3) étaient négatifs. Le diagnostic de PB associé à une MHH était retenu.
Traitement et évolution
Une combinaison de prednisolone (30 mg/jour) et de minocycline (100 mg/jour) a permis une amélioration significative des lésions cutanées et des symptômes.
Discussion
La MHH est liée à une mutation du gène ATP2C1 codant une ATPase calcique sur le chromosome 3q21. Deux tiers des patients ont des antécédents familiaux. Le PB, maladie auto-immune ciblant les hémidesmosomes (BP180/BP230), est quant à lui associé à des autoanticorps spécifiques.
Dans ce cas, l’évolution chronique des lésions intertrigineuses typiques de la MHH avait initialement été confondue avec un eczéma. L’apparition de bulles tendues et les résultats immunohistochimiques ont confirmé le PB. L’association PB-MHH est rare. Quelques cas antérieurs, comme ceux de Mehregan et Maruyama, suggèrent que l’inflammation chronique de la MHH pourrait favoriser l’exposition d’autoantigènes (ex. BP180), déclenchant une réponse auto-immune secondaire.
Conclusion
Ce cas illustre une association rare entre PB et MHH, soulignant un lien potentiel entre l’inflammation chronique acantholytique et la pathogénèse auto-immune. Une meilleure compréhension de ces mécanismes pourrait guider les approches thérapeutiques futures.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002081