Détection de la maladie d’Alzheimer chez un patient atteint de pemphigoïde bulleuse grâce aux échelles de dépistage de la démence
La pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose auto-immune chronique touchant principalement les personnes âgées, caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre des composants de la zone de la membrane basale (ZMB), notamment BP180 et BP230. Bien que la PB soit principalement une affection cutanée, des études récentes ont mis en évidence son association avec diverses maladies neurologiques (MN), dont la maladie d’Alzheimer (MA). Ce rapport de cas décrit l’identification de la MA chez un homme de 73 ans atteint de PB grâce à l’utilisation d’échelles de dépistage de la démence, soulignant l’importance d’un diagnostic précoce.
Cas clinique
Un homme de 73 ans a consulté pour des érythèmes prurigineux du tronc et des membres, évoluant depuis 11 mois. L’examen clinique a révélé des bulles sur les mains. La biopsie cutanée a montré une délamination sous-épidermique avec infiltrat dermique à éosinophiles et lymphocytes. L’immunofluorescence directe a mis en évidence un dépôt linéaire d’anticorps le long de la ZMB, et l’immunofluorescence indirecte a confirmé un titre élevé d’anticorps anti-ZMB (≥1:320). Le taux d’anticorps anti-BP180 était de 102 U/mL, confirmant le diagnostic de PB.
Évaluation neurologique
En hospitalisation, des signes d’altération cognitive (apathie et troubles de la mémoire à court terme) ont été notés. Le patient rapportait un déclin mnésique progressif depuis deux ans et des antécédents familiaux de démence (père et sœur). Les tests de dépistage ont révélé un score au mini-examen de l’état mental (MMSE) de 25 et au test de Montréal d’évaluation cognitive (MoCA) de 19, indiquant une cognition altérée. Une batterie de tests neuropsychologiques a confirmé des déficits dans plusieurs domaines : mémoire, fonctions exécutives et capacités visuospatiales.
Analyses complémentaires
Le génotype de l’apolipoprotéine E (ApoE) était ε4/ε4, variant génétique associé à un risque accru de MA. L’électroencéphalogramme (EEG) était légèrement anormal, et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale en séquence T2 a montré une atrophie hippocampique modérée et des hypersignaux périventriculaires de la substance blanche. Ces résultats, associés aux données cliniques, ont conduit au diagnostic de MA.
Prise en charge
Pour la MA, un traitement par vitamine B6 (10 mg/jour), acide folique (5 mg/jour) et cobalamine (0,5 mg/jour) a été instauré. La PB a été traitée par méthylprednisolone (48 mg/jour) et glycosides de Tripterygium (60 mg/jour). Après 18 mois de suivi, aucune récidive cutanée n’a été observée.
Discussion
Ce cas illustre le lien entre PB et MN, en particulier la MA, dont la progression insidieuse retarde souvent le diagnostic. Les dermatologues, premiers interlocuteurs des patients atteints de PB, doivent systématiquement rechercher des anomalies neurologiques. Un dépistage précoce permet une intervention thérapeutique optimale, améliorant la qualité de vie.
Les échelles MMSE et MoCA sont des outils sensibles pour détecter les troubles cognitifs. Bien que le MMSE distingue mal les sujets normaux des patients avec déficit cognitif léger (DCL), le MoCA présente une sensibilité supérieure pour le DCL. Leur utilisation combinée améliore la précision du dépistage.
Conclusion
Ce cas souligne l’importance d’une approche holistique et multidisciplinaire chez les patients atteints de PB présentant des symptômes cognitifs. Une collaboration étroite entre dermatologues et neurologues est essentielle pour une prise en charge efficace, associant dépistage précoce, imagerie cérébrale et tests génétiques. Cette synergie favorise un pronostic amélioré dans des pathologies complexes et multifactorielles.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000285