Dermoscopie et Microscopie Confocale par Réflectance dans la Maladie de Rosai-Dorfman Cutanée
La maladie de Rosai-Dorfman (MRD), également appelée histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive, est une prolifération histiocytaire rare non langerhansienne. Elle se caractérise par une lymphadénopathie cervicale bilatérale et peut toucher des sites extranodaux, la peau étant l’organe le plus fréquemment impliqué. La forme cutanée pure de la MRD (MRD-C), sans atteinte systémique, est encore plus rare. Cet article présente une étude de cas détaillée de MRD-C, en mettant l’accent sur les aspects dermoscopiques et en microscopie confocale par réflectance (RCM), offrant des clés diagnostiques et une meilleure compréhension de cette pathologie.
Présentation Clinique
Un homme de 57 ans a consulté en dermatologie pour des nodules multiples évoluant depuis 6 mois sur le tronc. L’examen clinique n’a pas révélé d’adénopathie superficielle, et les examens cardiopulmonaire et abdominal étaient normaux. Les lésions cutanées se présentaient sous forme de plaques ou nodules lisses, de couleur héliotrope, localisés sur le thorax, l’abdomen et le dos. Ces lésions, caractéristiques de la MRD-C, peuvent prendre la forme de plaques coalescentes, de nodules isolés uniques ou multiples, de papules ou de masses tumorales.
Dermoscopie
L’examen dermoscopique (FotoFinder Medicare 800HD, FotoFinder-Systems GmbH, Birbach, Allemagne) a montré une discoloration jaunâtre sur fond érythémateux. Des vaisseaux ramifiés de gros calibre étaient visibles en périphérie des lésions, tandis que des vaisseaux plus fins entouraient les foyers structurels jaunâtres. Ces observations concordent avec les descriptions antérieures de MRD-C, où les foyers jaunes et les vaisseaux irréguliers ramifiés sont fréquents. Les zones jaunes seraient liées à l’accumulation de cellules inflammatoires dans le derme.
Microscopie Confocale par Réflectance (RCM)
La RCM (VivaScope 1500, Lucid Technologies, Henrietta, NY, États-Unis) a révélé une conservation du motif en nid d’abeille dans le stratum spinosum de l’épiderme. De nombreuses cellules dendritiques minces à réfringence élevée et des petites cellules brillantes étaient présentes. Dans le derme, des amas de cellules rondes, petites et hautement réfringentes, correspondant à des cellules inflammatoires, ont été observés. Des cellules polygonales larges, avec des anneaux périphériques de réfringence moyenne entourant des structures rondes et hautement réfringentes, ont été identifiées dans le derme superficiel.
Ces cellules polygonales diffèrent des cellules géantes atypiques à anneaux périphériques réfringents (cellules de Touton) typiques des xanthogranulomes. Les structures internes pourraient correspondre à des cellules inflammatoires phagocytées, reflétant le phénomène histologique d’empériposé (internalisation de cellules par les histiocytes).
Histopathologie et Immunohistochimie
La biopsie des lésions abdominales a montré des histiocytes accompagnés de lymphocytes, neutrophiles et plasmocytes agrégés en amas. L’empériposé a été confirmé par la présence de cellules inflammatoires internalisées dans les histiocytes. Les cellules infiltrant le derme étaient positives pour CD68 et S100 (marqueurs histiocytaires), mais négatives pour CD1a (marqueur des cellules de Langerhans), confirmant le diagnostic de MRD-C.
Bilan Diagnostique
Le bilan complémentaire (échographie, tomodensitométrie, analyses biologiques) était normal. L’intégration des données cliniques, dermoscopiques, RCM, histopathologiques et immunohistochimiques a permis de poser le diagnostic définitif de MRD-C.
Discussion
La MRD-C, par sa présentation polymorphe, pose un défi diagnostique. Ce cas souligne l’apport de la dermoscopie et de la RCM. Les foyers jaunes et les vaisseaux ramifiés en dermoscopie, ainsi que les cellules polygonales en RCM, sont des éléments clés. Cependant, la RCM a une profondeur de détection limitée, restreignant l’analyse des structures dermiques profondes.
Conclusion
Les caractéristiques dermoscopiques et RCM, combinées à l’histopathologie, améliorent la précision diagnostique de la MRD-C. Les foyers jaunâtres, les vaisseaux irréguliers et les cellules polygonales avec anneaux réfringents sont des marqueurs essentiels. Des études supplémentaires sont nécessaires pour valider ces observations et explorer le potentiel de ces techniques d’imagerie dans la MRD-C.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001271