Dermoscopie de l’élastorrhexie papuleuse

L’élastorrhexie papuleuse (EP) est une maladie rare du tissu élastique d’origine acquise, dont l’étiologie et la pathogénie restent inconnues. Elle touche principalement le tronc et les membres, se manifestant par des papules asymptomatiques, couleur chair, non folliculaires, de 3 à 5 mm de diamètre. Ces lésions surviennent généralement chez les enfants et adolescents, avec une prédominance féminine. N’affectant que la peau, l’EP est souvent méconnue en raison de sa rareté et de sa présentation clinique peu spécifique. Cet article décrit pour la première fois les caractéristiques dermoscopiques d’un cas d’EP.

Présentation du cas

Une fille de 10 ans consulte pour une papule unique du dos évoluant depuis 5 ans. La lésion, asymptomatique, avait progressivement augmenté de taille. L’examen clinique révélait une papule bien limitée, ferme, de 6 mm de diamètre, sans antécédents traumatiques ou infectieux locaux, ni cas familiaux similaires.

Examen dermoscopique

La dermoscopie montrait un motif pigmentaire réticulé en nid d’abeille, entouré d’une pigmentation radiaire, sans vascularisation visible. Ces caractéristiques originales permettent de différencier l’EP d’autres dermatoses cliniquement similaires.

Analyse histopathologique

L’examen histologique mettait en évidence :

• Épaississement et fragmentation des fibrilles collagènes dans le derme
• Infiltration lymphocytaire périvasculaire
• Fibres élastiques amincies, fragmentées et rarefiées (confirmées par coloration spécifique)

Ces anomalies élastiques, associées à l’architecture collagène préservée, sont pathognomoniques d’EP.

Diagnostic et prise en charge

Le diagnostic d’EP a été confirmé par la corrélation clinicodermoscopico-histologique. L’exérèse chirurgicale a permis une résolution complète sans récidive à un an de suivi.

Caractéristiques cliniques de l’EP

Typiquement multiple, l’EP se présente exceptionnellement sous forme de lésion isolée comme ici. La marque histologique réside dans l’altération des fibres élastiques dermiques, avec collagène parfois épaissi ou homogénéisé et infiltrat lymphocytaire modéré.

Diagnostics différentiels

Les principaux diagnostics à évoquer incluent :

1. Papulose blanche fibreuse du cou : Collagène papillaire épaissi, élastique normal ou diminué. En dermoscopie : plaques blanches homogènes ponctuées de vaisseaux courts.
2. Dermatofibrome : Réseau pigmenté périphérique et zone centrale blanche en dermoscopie.
3. Autres : cicatrices acnéiques papuleuses, anétodermie, élastolyse dermique moyenne, élastolyse post-inflammatoire.

Apport de la dermoscopie

Cet outil non invasif a révélé ici des critères distinctifs :

• Architecture réticulée pigmentée en nid d’abeille
• Disposition radiaire périphérique des pigments
• Absence de vascularisation

Ces éléments orientent vers l’EP face à ses principaux mimiques, bien que l’histologie reste indispensable au diagnostic définitif.

Conclusion

Ce cas souligne l’intérêt de la dermoscopie dans l’identification des caractéristiques originales de l’EP, pathologie sous-diagnostiquée. L’analyse histologique confirme le diagnostic en objectivant les anomalies élastiques. L’exérèse chirurgicale semble efficace, avec un recul limité ici à un an. Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques permettrait de développer des alternatives thérapeutiques.

doi.org/10.1097/CM9.0000000000001280