Déclaration de consensus d’experts chinois 2020 sur le diagnostic et le traitement de la démence à corps de Lewy
La démence à corps de Lewy (DCL) est la deuxième cause la plus fréquente de démence neurodégénérative après la maladie d’Alzheimer (MA). Malgré sa prévalence, la DCL est souvent sous-diagnostiquée en pratique clinique, compliquant la prise en charge des patients. Ce consensus vise à fournir des recommandations exhaustives basées sur les données récentes et l’expertise clinique.
Épidémiologie
La prévalence de la DCL varie selon les populations. En Chine rurale du Nord, elle atteint 1,05 % chez les personnes âgées de 60 ans et plus. Parmi les démences, la DCL représente 10,10 % des cas. Le ratio hommes/femmes est de 1,34 (51,70 % d’hommes vs 48,30 % de femmes). Dans les cliniques mémoire chinoises, 5,60 % des patients atteints de démence présentent une DCL. Ces chiffres soulignent l’impact significatif de cette pathologie.
Pathologie et caractéristiques génétiques
La DCL se caractérise par des agrégats protéiques anormaux (corps de Lewy) dans le cerveau, classés en deux types : tronc cérébral (classique) et cortical. Sur le plan génétique, l’allèle ApoE4, les mutations de la glucocérébrosidase et de l’α-synucléine augmentent le risque de DCL.
Caractéristiques cliniques
La DCL se manifeste par un déclin cognitif progressif, touchant principalement l’attention, les fonctions exécutives et les capacités visuospatiales.
Caractéristiques cliniques centrales
- Fluctuations cognitives (70–90 % des cas) : Épisodes pseudo-délirants avec altérations transitoires de la conscience, durant de quelques minutes à plusieurs jours.
- Hallucinations visuelles (50–80 %) : Hallucinations récurrentes et vives (animaux colorés, personnages), souvent nocturnes.
- Syndrome parkinsonien (85–89 %) : Bradykinesie et rigidité spontanées, sans tremblement de repos prédominant.
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) (jusqu’à 80 %) : Comportements moteurs anormaux pendant le sommeil paradoxal.
Caractéristiques cliniques associées
- Symptômes psychiatriques : Dépression, anxiété, apathie, délusions (syndrome de Capgras), et sensibilité accrue aux neuroleptiques.
- Dysfonctions autonomes (30–50 %) : Hypotension orthostatique, constipation, incontinence, hypersudation.
- Hypersomnie et hyposmie : Liées à la pathologie α-synucléinique précoce dans le bulbe olfactif.
Biomarqueurs
Biomarqueurs indicateurs
- Imagerie du transporteur de la dopamine (DAT) : Diminution de la fixation dans les noyaux gris centraux (SPECT/PET).
- Scintigraphie myocardique à la 123I-MIBG : Réduction de la fixation, reflétant une dysautonomie.
- Polysomnographie (PSG) : Confirmation du TCSP.
Biomarqueurs associés
- Préservation relative des structures temporales.
- Hypométabolisme occipital et « signe de l’îlot cingulaire postérieur » en TEP-FDG.
- Ralentissement EEG postérieur avec fluctuations périodiques.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les critères consensuels révisés du consortium DCL, intégrant caractéristiques cliniques et biomarqueurs. Une évaluation multidisciplinaire est essentielle.
Traitement
Interventions non pharmacologiques
Kinésithérapie, ergothérapie, thérapies cognitives, luminothérapie et modifications environnementales sont recommandées pour améliorer la qualité de vie.
Traitements pharmacologiques
- Cognition : Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (donépézil, rivastigmine) en première intention.
- Symptômes neuropsychiatriques : Antidépresseurs (ISRS/IRSN) et mémantine. Les antipsychotiques (quétiapine, clozapine) sont à éviter en première ligne.
- Symptômes moteurs : Lévodopa ou zonisamide.
- TCSP : Clonazépam.
- Dysautonomie : Midodrine ou fludrocortisone (faible niveau de preuve).
Pronostic
L’évolution est généralement défavorable (5–10 ans), avec des complications sévères. Les patients présentant des déficits attentionnels ou visuospatiaux ont une survie légèrement prolongée (médiane de 9 mois).
Conclusion
La DCL nécessite une approche diagnostique et thérapeutique multidisciplinaire. Ce consensus fournit des recommandations actualisées pour optimiser la prise en charge, soulignant l’importance d’un diagnostic précoce et d’interventions ciblées.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001754