Commentaire sur la thrombose veineuse profonde induite par la vascularite dans le syndrome de Behçet
Vascularite et inflammation dans la maladie de Behçet
La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique pouvant entraîner un large éventail de manifestations cliniques, dont la thrombose veineuse profonde (TVP). L’utilisation du terme « vascularite dans le syndrome de Behçet » est redondante, car la MB est intrinsèquement une vascularite. Le mécanisme principal de la TVP dans la MB repose sur l’inflammation vasculaire conduisant à la thrombose. Ainsi, il serait plus précis de décrire cette entité comme une « thrombose veineuse profonde induite par l’inflammation vasculaire chez les patients atteints du syndrome de Behçet ». Cette terminologie reflète mieux la physiopathologie sous-jacente et évite les répétitions inutiles.
Atteinte vasculaire dans la maladie de Behçet
L’atteinte vasculaire est une complication majeure de la MB, avec une incidence rapportée de 17,98 % dans une cohorte de 923 patients. Parmi eux, des anévrismes ou pseudo-anévrismes ont été diagnostiqués chez 1,84 % des patients, principalement des hommes. Le cas rapporté dans le manuscrit ne présentait pas d’anévrisme, confirmé par un bilan vasculaire approfondi. Le patient était déjà sous warfarine avant son admission, soulignant la complexité de la prise en charge de la TVP dans la MB.
Recommandations EULAR et anticoagulation
Les recommandations 2018 de la Ligue européenne contre le rhumatisme (EULAR) pour la gestion de la MB apportent des éclairages précieux, mais soulignent également des zones de controverse. Elles indiquent qu’il n’existe aucune donnée contrôlée ou preuve de bénéfice des anticoagulants, antiagrégants plaquettaires ou antifibrinolytiques dans la TVP associée à la MB. Cette absence de preuve a conduit à des opinions divergentes parmi les experts, certains préconisant l’anticoagulation, tandis que d’autres mettent en garde contre ses risques.
Les recommandations EULAR précisent que les thrombi veineux dans la MB adhèrent généralement à la paroi vasculaire et entraînent rarement des embolies, rendant l’embolie pulmonaire peu fréquente malgré la prévalence élevée des thromboses veineuses. Cependant, cette affirmation est contestée dans les cas de thrombose sévère (occlusion complète des membres inférieurs et élévation des D-dimères), où le risque embolique doit être considéré comme significatif.
Un autre point soulevé par l’EULAR concerne le risque d’hémorragie fatale en cas d’anévrismes artériels pulmonaires coexistants, contre-indiquant l’anticoagulation. Cela souligne la nécessité d’une approche individualisée, évaluant pour chaque patient le ratio bénéfice/risque de l’anticoagulation.
Expérience clinique et stratégies de prise en charge
Le cas rapporté, ainsi que d’autres cas gérés par les auteurs, ont conduit à une évolution des pratiques dans la prise en charge de la TVP associée à la MB. Si le traitement anti-inflammatoire reste la pierre angulaire, le rôle de l’anticoagulation dans la prévention des complications thrombotiques est de plus en plus reconnu, notamment en cas de progression rapide de la thrombose malgré un contrôle inflammatoire adéquat.
Les auteurs insistent sur l’importance d’une approche multidisciplinaire impliquant des experts en cardiologie et d’autres spécialités, essentielle pour répondre à la complexité de la MB et de ses complications.
Immunosuppresseurs et atteinte gastro-intestinale
Le manuscrit soulève des interrogations concernant le manque de données comparatives entre les immunosuppresseurs dans la MB. Bien que pertinent, le consensus actuel recommande d’adapter le choix du traitement immunosuppresseur au tableau clinique et à la réponse individuelle du patient.
Concernant l’atteinte gastro-intestinale, une entéroscopie réalisée chez le patient a exclu toute implication intestinale. Le traitement par antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARDs) était bien conduit, avec un contrôle satisfaisant de l’inflammation.
Conclusion
La prise en charge de la TVP dans la maladie de Behçet reste complexe, nécessitant un équilibre entre anti-inflammatoires et anticoagulants. Les recommandations EULAR offrent un cadre utile, mais des études supplémentaires sont nécessaires pour clarifier les controverses et optimiser les stratégies thérapeutiques. L’expérience des auteurs et l’approche multidisciplinaire illustrent l’évolution des pratiques face à cette pathologie challenging. L’accumulation de données cliniques permettra de raffiner les protocoles de prise en charge à l’avenir.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000120