Coexistence d’un myopéricytome hépatique primaire et d’une maladie de Castleman médiastinale chez un même patient : un cas intéressant d’imagerie par TEP/TDM au 18F-FDG
Le myopéricytome hépatique primaire (MPC) est une tumeur des tissus mous extrêmement rare, conceptualisée pour la première fois par Dictor en 1992. Le terme « myopéricytome » a ensuite été adopté par Granter en 1998 pour décrire ce type spécifique de tumeur. Bien que les MPC surviennent principalement dans la peau et les tissus mous superficiels des extrémités distales, leur apparition dans le foie est exceptionnellement rare. La résection chirurgicale des MPC offre généralement un pronostic favorable, bien que des cas de récidive ou de métastase aient été occasionnellement rapportés. La maladie de Castleman (CD), décrite pour la première fois en 1954, est un trouble lymphoprolifératif qui affecte le plus souvent le thorax mais peut également se manifester dans d’autres régions telles que le pelvis, le cou, le rétropéritoine et les muscles. La tomographie par émission de positons couplée à la tomodensitométrie au 18F-fluorodésoxyglucose (TEP/TDM au 18F-FDG) s’est avérée être un outil de diagnostic efficace pour le MPC et la CD. Ce rapport de cas présente une instance rare de la coexistence d’un MPC hépatique primaire et d’une CD médiastinale chez un même patient, révélée par l’imagerie TEP/TDM au 18F-FDG.
La patiente, une femme de 56 ans, a été admise à l’hôpital suite à l’identification d’une lésion hépatique lors d’une échographie abdominale. Les tests sériques initiaux pour l’alpha-fœtoprotéine, l’antigène carcinoembryonnaire et l’antigène glucidique 19-9 sont revenus négatifs. Pour approfondir la nature et l’étendue de la lésion, la patiente a subi une imagerie TEP/TDM au 18F-FDG. La TEP/TDM a révélé deux lésions distinctes : une dans le lobe gauche du foie et une autre dans le médiastin.
La lésion hépatique mesurait environ 6,2 cm par 5,4 cm et présentait une valeur de fixation standardisée maximale (SUVmax) de 3,9. La lésion médiastinale, quant à elle, mesurait environ 4,9 cm par 3,7 cm et avait un SUVmax significativement plus élevé de 6,4. Cette disparité dans l’activité métabolique suggérait que les deux lésions étaient d’étiologies différentes. Une biopsie de la lésion médiastinale a été réalisée, et l’analyse histopathologique a confirmé le diagnostic de CD. Par la suite, la patiente a subi une hépatectomie gauche, et l’examen histopathologique de la lésion hépatique a confirmé le diagnostic de MPC. L’analyse immunohistochimique de la lésion hépatique était positive pour la vimentine, le CD34, l’actine musculaire lisse (SMA) et montrait un faible indice de prolifération avec Ki-67. De plus, des lésions de faible densité dans le foie sans fixation du traceur ont été identifiées comme des kystes.
La découverte fortuite de la lésion médiastinale lors de la TEP/TDM au 18F-FDG a été déterminante dans le parcours diagnostique et thérapeutique de la patiente. Les profils métaboliques distincts des lésions hépatique et médiastinale indiquaient la présence de deux tumeurs primaires plutôt que d’une seule tumeur maligne avec dissémination métastatique. Cette information a été cruciale pour guider la stratégie de traitement de la patiente, permettant des interventions ciblées pour chaque tumeur.
Le MPC hépatique, en raison de sa rareté, a posé un défi diagnostique. Les caractéristiques d’imagerie et les résultats histopathologiques étaient cohérents avec les cas précédemment rapportés de MPC, qui présentent généralement une évolution clinique bénigne mais peuvent occasionnellement récidiver ou métastaser. La CD médiastinale, bien que plus courante, était une découverte inattendue dans ce cas. Le SUVmax plus élevé de la lésion médiastinale par rapport à la lésion hépatique a souligné l’utilité de la TEP/TDM au 18F-FDG pour différencier divers types de tumeurs en fonction de leur activité métabolique.
La prise en charge de cette patiente met en évidence l’importance d’une approche diagnostique globale, en particulier dans les cas impliquant des néoplasmes rares et coexistants. L’utilisation de la TEP/TDM au 18F-FDG a non seulement facilité la localisation et la caractérisation précises des lésions, mais a également fourni des informations pronostiques précieuses. Les diagnostics définitifs de MPC et de CD ont été confirmés par l’examen histopathologique, soulignant le rôle indispensable de la biopsie tissulaire dans le processus diagnostique.
En conclusion, ce rapport de cas illustre la coexistence rare d’un MPC hépatique primaire et d’une CD médiastinale chez un même patient, identifiée par l’imagerie TEP/TDM au 18F-FDG. Les profils métaboliques distincts des deux lésions ont été déterminants pour guider l’approche diagnostique et thérapeutique. Ce cas souligne l’utilité de la TEP/TDM au 18F-FDG dans l’évaluation des néoplasmes complexes et coexistants, ainsi que le rôle crucial de l’examen histopathologique dans la confirmation des diagnostics. La prise en charge réussie de cette patiente met en lumière l’importance d’une approche multidisciplinaire dans le diagnostic et le traitement des affections médicales rares et complexes.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001626