Choix des stratégies chirurgicales dans la maladie de Paget vulvaire
La maladie de Paget vulvaire (MPV) est un adénocarcinome intraépithélial rare touchant principalement les personnes âgées de 50 à 80 ans. Représentant 1 à 2 % des tumeurs vulvaires, elle se manifeste par des démangeaisons chroniques, des douleurs vulvaires et un érythème cutané avec un aspect de « gâteau glacé », souvent confondu avec un eczéma. Son évolution asymptomatique initiale retarde fréquemment le diagnostic de plus de deux ans, entraînant des taux élevés de récidive. Bien que l’exérèse chirurgicale complète reste le traitement de référence, les marges imprécises, les lésions satellites et l’extension subclinique compliquent la planification opératoire.
Cette étude a comparé deux approches chirurgicales : la résection étendue (marge > 2 cm avec lymphadénectomie inguinale en cas de métastases) et la résection palliative (marge ≤ 2 cm sans biopsies multiples ou curage ganglionnaire systématique). Cinquante-quatre patientes diagnostiquées entre 2010 et 2018 ont été suivies pendant 4,6 ans en moyenne (25 résections étendues vs 29 palliatives).
Contexte et défis cliniques
La MPV pose des défis thérapeutiques en raison de ses limites histologiques floues et de son potentiel multifocal. Les récidives surviennent même après exérèse large avec marges saines. Bien que la microchirurgie de Morse ait montré des avantages, son efficacité reste discutée. Cette étude visait à évaluer les stratégies chirurgicales chez des patientes âgées souvent polymorbides.
Méthodologie
Conduite selon une approche de « recherche en vie réelle », l’étude a inclus des patientes non sélectionnées pour refléter la pratique clinique réelle. Les critères d’inclusion différenciaient les groupes : marges > 2 cm avec biopsies congélatoires négatives pour la résection étendue, contre marges ≤ 2 cm ou marges positives après résections itératives pour le groupe palliatif.
Résultats chirurgicaux et taux de récidive
Aucune différence significative n’a été observée concernant la mortalité, la survie ou les récidives entre les groupes. Le nombre médian de biopsies congélatoires était de 2 (groupe étendu) contre 1 (groupe palliatif). La durée opératoire médiane était de 3,0 heures vs 1,5 heures. Le groupe palliatif présentait des coûts chirurgicaux inférieurs, moins de greffes cutanées (13,8 % vs 44,0 %), des hospitalisations plus courtes (7 vs 14 jours) et moins de rétractions cicatricielles (10,3 % vs 32,0 %).
Qualité de vie postopératoire
L’évaluation via le questionnaire EORTC QLQ-C30 a révélé des scores supérieurs pour le groupe palliatif chez les 50-69 ans concernant la fatigue, la douleur, l’appétit et le statut financier. En revanche, les patientes de plus de 70 ans du groupe étendu présentaient moins de nausées/vomissements. Un questionnaire spécifique à la MPV n’a montré aucune différence intergroupe, consolidant l’efficacité de la résection palliative chez les patientes plus jeunes.
Facteurs pronostiques et recommandations
L’étude conclut que la résection palliative est une option viable pour les patientes de moins de 70 ans, optimisant la qualité de vie tout en réduisant la complexité chirurgicale. Pour les patientes âgées, la résection étendue pourrait mieux répondre à l’extension subclinique fréquente.
Discussion et implications
Ces résultats remettent en question la nécessité systématique de marges larges, privilégiant une approche préservant les tissus sains sans compromettre le pronostic. Les limites incluent le design rétrospectif et l’effectif réduit, mais l’étude offre des insights cliniques précieux, notamment pour les patientes âgées fragiles. Des études prospectives plus larges sont nécessaires pour valider ces résultats et explorer les traitements adjuvants.
En conclusion, la résection palliative représente une stratégie sûre et efficace pour la MPV, particulièrement chez les patientes jeunes. Son adoption pourrait améliorer la prise en charge globale en conciliant contrôle oncologique et préservation de la qualité de vie.
Disponible sur : https://doi.org/10.1097/CM9.0000000000001803