Chlorome épidural et compression médullaire : une cause rare de paraparésie aiguë chez un patient atteint de leucémie myéloïde chronique
Le chlorome, ou sarcome granulocytaire, est une tumeur solide rare constituée de cellules blastiques myéloïdes malignes se développant en dehors du système hématopoïétique. Cette tumeur peut survenir dans diverses localisations, notamment la tête et le cou, le squelette, le sein, l’utérus et le système nerveux central. Elle est particulièrement associée aux leucémies. Lorsqu’il se présente comme une masse épidurale, le chlorome peut entraîner une compression médullaire responsable de symptômes neurologiques sévères. Les atteintes rachidiennes se situent le plus souvent au niveau thoracique, avec des symptômes initiaux incluant des lombalgies et des radiculalgies.
Un patient chinois de 68 ans, sans antécédents notables, a consulté à la clinique d’hématologie de l’hôpital Seoul St. Mary’s pour une leucémie myéloïde chronique (LMC) confirmée par biopsie médullaire (phase chronique BCR-ABL1+). La cytogénétique a révélé un caryotype 46 X,Y, t(9;22)(q34;q11.2). Un traitement par nilotinib (300 mg ×2/j de juillet à août 2015, puis 400 mg/j) a été initié. L’IRM thoraco-lombaire montrait des lésions médullaires focales en T11 et sacrum, compatibles avec la LMC.
Malgré la chimiothérapie, le patient a développé des lomboradiculalgies bilatérales avec paresthésies plantaires (douleur 9/10). Un scanner thoraco-lombaire a objectivé une dégénérescence discale modérée en T7–8, un nodule de Schmorl en T12 et des bombements discaux étagés L1–S1. Un bloc caudal épidural (lidocaïne 0,2%, acide hyaluronique, dexaméthasone) et une infiltration sacro-iliaque (triamcinolone) ont permis de réduire la douleur à 3/10. Le patient a repris la marche sans aide.
Six mois plus tard, après un travail physique intense, les symptômes ont récidivé (douleur 7/10) avec faiblesse motrice des membres inférieurs. Un nouveau bloc épidural et des infiltrations transforaminales L4–S1 ont été réalisés. Quatre jours après, le patient présentait une paraparésie aiguë (force 1/5), une hypoesthésie sous-T12, une rétention urinaire et une dyschésie. L’IRM en urgence a mis en évidence une lésion épidurale T11–T12 hyperintense en T2, compressant la moelle en T10–T12, évoquant un chlorome. Des hémangiomes vertébraux étaient associés.
Une laminectomie décompressive T10–T12 avec exérèse tumorale a confirmé histologiquement le chlorome (infiltration de cellules rondes atypiques). La radiothérapie palliative T9–T12 et les corticoides n’ont pas permis de récupération neurologique. Le patient a refusé une greffe de moelle et été transféré en soins conservateurs.
Ce cas illustre plusieurs particularités :
- La localisation épidurale thoracique du chlorome, atypique pour une LMC sans phase aiguë.
- L’apparition chez un sujet âgé (68 ans), contrairement aux populations pédiatriques habituelles.
- L’absence de lésion rachidienne initiale à l’IRM, retardant le diagnostic.
- L’aggravation post-infiltrations, soulignant l’importance d’éliminer une étiologie tumorale devant des déficits neurologiques progressifs.
Le chlorome doit être suspecté devant toute symptomatologie neurologique évolutive chez un patient leucémique. L’IRM reste l’examen clé, même en l’absence de signes hématologiques. Une prise en charge multidisciplinaire précoce (neurochirurgie, radiothérapie) pourrait améliorer le pronostic fonctionnel, souvent sombre en cas de compression médullaire constituée.
doi : 10.1097/CM9.0000000000000081