Carcinome neuroendocrine à grandes cellules primitif du péricarde : rapport de cas et revue de la littérature
Une femme chinoise de 40 ans a présenté une histoire de 3 mois de douleur thoracique progressive, de dyspnée, et de distension abdominale évoluant depuis 2 semaines. Ses symptômes ont débuté en juin 2015 par une douleur rétrosternale exacerbée par l’inspiration profonde, associée à un épanchement péricardique léger à l’échocardiographie (fraction d’éjection ventriculaire gauche : 63 %). En juillet, une aggravation des symptômes est survenue malgré des analyses sanguines standards (hémogramme, fonctions hépatique, rénale et thyroïdienne) normales. En septembre, elle a développé une dyspnée sévère au repos, une orthopnée, des palpitations, une oligurie, des œdèmes bilatéraux des membres inférieurs et une ascite marquée. L’échocardiographie a révélé un épanchement péricardique modéré résistant aux diurétiques, conduisant à une hospitalisation.
À l’examen, la pression artérielle était à 107/91 mmHg, la fréquence cardiaque à 103 battements/min, avec un signe de Kussmaul, des bruits cardiaques assourdis, un pouls paradoxal, une matité mobile et une distension veineuse jugulaire. L’échocardiographie a confirmé un épanchement péricardique massif (tamponnade cardiaque) et une dilatation de la veine cave inférieure (26 mm). Une ponction péricardique en urgence a drainé 250 à 400 mL/jour de liquide trouble et hémorragique, améliorant les symptômes. L’analyse du liquide a montré une élévation des lactate déshydrogénases (1 500 U/L), du CA125 (256 U/mL) et des hématies, sans cellules tumorales. Le CA125 sérique (560 U/mL) et l’antigène polypeptidique tissulaire (389 U/L) étaient élevés. Une cytolyse hépatique (ALT 646 U/L, bilirubine totale 39 mmol/L) s’est résolue après drainage.
En octobre 2015, une récidive symptomatique a motivé un bilan complémentaire, révélant une péricardite constrictive (pression veineuse cubitale : 30 cmH2O). La TDM et la TEP/TDM au 18F-FDG ont montré des lésions hypermétaboliques péricardiques et inter-auriculo-ventriculaires (SUVmax 6,0), évocatrices de malignité (Figure 1A–E). Une péricardectomie a exposé une tumeur maligne nécrosante infiltrant les feuillets péricardiques, sans métastases ganglionnaires (0/7 ganglions). L’histopathologie a objectivé des cellules polygonales larges à cytoplasme éosinophile abondant, nucléoles proéminents, activité mitotique élevée (>10 mitoses/2 mm²) et nécrose étendue (Figure 1F–H). L’immunohistochimie a confirmé une différenciation neuroendocrine : cytokératine (AE1/AE3+), synaptophysine (partiel+), CD56 (partiel+), et indice de prolifération Ki-67 à 90 %. Les marqueurs chromogranine A, calrétinine et TTF-1 étaient négatifs (Figure 1I–K). Une scintigraphie des récepteurs à la somatostatine postopératoire a montré une fixation au niveau de la crosse aortique et de l’aorte descendante, sans métastases à distance.
Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules (CNGEC) primitif du péricarde constitue une entité diagnostique inédite. Le CNGEC, tumeur neuroendocrine de haut grade, survient habituellement au niveau pulmonaire mais peut rarement se développer dans des sites extrapulmonaires (tractus gastro-intestinal, médiastin). La classification OMS 2015 définit le CNGEC par une morphologie neuroendocrine (nests, rosettes), une activité mitotique (>10/2 mm²), une nécrose et l’expression d’au moins un marqueur neuroendocrine. La distinction entre CNGEC, carcinome à petites cellules et carcinome non à petites cellules nécessite une analyse histologique sur pièce opératoire.
Ce cas illustre les défis diagnostiques des tumeurs péricardiques. La cytologie initiale du liquide péricardique était non contributive, retardant le diagnostic. Le tableau de péricardite constrictive et de tamponnade, souvent lié à des causes infectieuses ou auto-immunes, a masqué la néoplasie sous-jacente. L’élévation du CA125, typiquement associée aux cancers ovariens, a compliqué l’interprétation. Le diagnostic définitif a requis une péricardectomie, soulignant l’importance de la biopsie chirurgicale en cas d’épanchement réfractaire.
La biologie agressive du CNGEC est comparable à celle du carcinome pulmonaire à petites cellules, avec un pronostic sombre. Les protocoles à base de sels de platine et d’étoposide, utilisés empiriquement, restent peu documentés. L’expression des récepteurs à la somatostatine dans ce cas suggère un bénéfice potentiel de l’octréotide ou de la radiothérapie métabolique, bien qu’aucun traitement de ce type n’ait été administré. La radiothérapie palliative et la chirurgie de réduction tumorale sont des options discutables.
Le profil de la patiente (non-fumeuse, absence d’exposition professionnelle) contraste avec celui typique du CNGEC pulmonaire (hommes âgés fumeurs). Malgré la péricardectomie, la progression tumorale a conduit au décès en 17 mois, reflétant le pronostic défavorable du CNGEC.
Ce cas rappelle la nécessité d’évoquer une malignité devant tout épanchement péricardique réfractaire, surtout avec élévation du CA125. Une collaboration multidisciplinaire, l’imagerie moléculaire (TEP/TDM) et une intervention chirurgicale précoce sont cruciales. L’immunohistochimie reste indispensable pour classer les tumeurs neuroendocrines et guider la prise en charge. Des études futures devront optimiser les stratégies thérapeutiques pour les CNGEC extrapulmonaires.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000586