Carcinome lymphoépithélial pulmonaire primaire associé à un situs inversus totalis : analyse approfondie d’un cas clinique
Le carcinome lymphoépithélial pulmonaire primaire (CLEP) est un sous-type extrêmement rare de cancer du poumon, classé parmi les « carcinomes autres et non classés » dans la classification histologique de l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Décrit pour la première fois en 1987, le CLEP pulmonaire est fortement associé à l’infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV), notamment dans les populations asiatiques où son incidence dépasse largement celle observée en Occident. Ce rapport décrit un cas unique de CLEP pulmonaire primaire chez une patiente chinoise de 58 ans, non-fumeuse, présentant un situs inversus totalis (SIT), une malformation congénitale caractérisée par une inversion en miroir des organes thoraciques et abdominaux.
Présentation clinique et résultats d’imagerie
La patiente s’est présentée à l’Hôpital Zhujiang en septembre 2015 pour une fatigue intermittente et un essoufflement modéré évoluant depuis un mois. La tomodensitométrie (TDM) thoracique initiale a mis en évidence un nodule solitaire bien délimité de 16 mm × 14 mm adjacent à la plèvre dans le segment supérieur du lobe inférieur droit (Figures 1A, 1B). L’imagerie a confirmé un SIT, avec une orientation en miroir complète du cœur, du foie, de la rate et des organes thoraco-abdominaux (Figures 1C, 1D). Aucune métastase à distance ou adénopathie n’a été détectée. Une IRM cervico-céphalique et une tomographie par émission (TEP) ont exclu des lésions métastatiques ou primaires ailleurs (Figures 1E, 1F).
Diagnostic histopathologique et moléculaire
Une biopsie transthoracique percutanée du nodule a permis une confirmation histopathologique. L’examen microscopique a révélé des plages de cellules tumorales épithéliales indifférenciées avec des noyaux ovales, pléomorphes, entourés d’un infiltrat stromal dense de lymphocytes et plasmocytes (Figures 2A, 2B). L’immunohistochimie a montré une positivité forte pour la cytokératine (CK), CK/H, P63, le récepteur de l’EGF (EGFR), P53 et Ki-67. Les marqueurs CK7, TTF-1, synaptophysine (SYN), CD56 et ALK-D5F3 étaient négatifs (Figure 2C). Une hybridation in situ pour l’ARN codé par l’EBV (EBER) a confirmé la présence du virus dans les cellules tumorales (Figure 2D), validant le diagnostic de CLEP pulmonaire primaire.
Prise en charge chirurgicale et devenir
Étant donné le stade précoce (T1N0M0) et l’absence de métastases, une lobectomie thoracoscopique assistée par vidéo a été réalisée. L’intervention a été adaptée aux défis anatomiques liés au SIT, notamment la disposition inversée des structures vasculaires et bronchiques. La récupération postopératoire a été simple, sans chimiothérapie ni radiothérapie adjuvante. Sur un suivi de plus de deux ans, les examens d’imagerie n’ont montré aucune récidive, soulignant le pronostic favorable des CLEP résécables.
Insights cliniques et biologiques
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Association avec l’EBV et variations démographiques
Le lien étiologique entre l’EBV et le CLEP pulmonaire est bien établi, avec le virus détecté dans presque tous les cas. Cette association prédomine chez les patients asiatiques, suggérant une oncogenèse virale, bien que les mécanismes exacts restent à élucider. -
Différenciation pathologique
Le CLEP partage des similitudes histologiques avec le carcinome nasopharyngé indifférencié (CNP), nécessitant l’exclusion rigoureuse de métastases nasopharyngées. L’IRM cervico-céphalique a écarté cette hypothèse ici. -
Caractéristiques radiologiques
Radiologiquement, le CLEP se présente souvent comme une masse bien circonscrite, sans signes spécifiques le distinguant des carcinomes bronchiques classiques. -
SIT et adaptations chirurgicales
Le SIT (1 cas sur 10 000) impose des ajustements peropératoires en raison de l’anatomie inversée. Une planification préopératoire détaillée (reconstruction TDM) et une vigilance intraopératoire sont essentielles. -
Pronostic
Le CLEP pulmonaire offre un meilleur pronostic que les autres CBNPC, particulièrement aux stades précoces. L’infiltration lymphocytaire reflète potentiellement une réponse immune antitumorale renforcée. -
Stratégie thérapeutique
La résection chirurgicale reste le traitement de référence. Le rôle des traitements adjuvants est mal défini en raison de la rareté de la tumeur, bien que des schémas à base de platine (comme pour le CNP) soient parfois utilisés.
Pertinence clinique étendue
Ce cas constitue la première description d’un CLEP pulmonaire associé à un SIT, élargissant le spectre des tumeurs liées à cette anomalie congénitale. Bien qu’aucun lien mécaniste direct ne soit établi, des perturbations embryologiques pourraient influencer la microenvironnement tumoral.
Conclusion
La prise en charge de cette double pathologie illustre l’intégration de l’imagerie avancée, de l’expertise histopathologique et des adaptations chirurgicales. Ce cas renforce l’importance du statut EBV, de l’exclusion des primaires nasopharyngés et de la connaissance anatomique dans les SIT. Le suivi à long terme confirme les résultats favorables de la résection chirurgicale précoce.