Caractéristiques des lésions hyperintenses de la substance blanche et leur pertinence clinique dans le lupus érythémateux systémique
Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune multisystémique caractérisée par des manifestations cliniques complexes et variées. Les manifestations neuropsychiatriques surviennent chez 37 à 90 % des patients, impliquant les systèmes nerveux central, périphérique et autonome, ainsi que des atteintes psychiatriques. Ces manifestations sont associées à un pronostic défavorable et une mortalité accrue. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) reste le principal outil d’évaluation des atteintes neuropsychiatriques (NP-LES). Les anomalies IRM dans le NP-LES incluent des lésions hyperintenses de la substance blanche (SB), une atrophie cérébrale, des infarctus et une dilatation ventriculaire, avec des fréquences variables. Les lésions hyperintenses de la SB sur les séquences T2 et FLAIR constituent une anomalie notable, rapportée chez 49 à 70 % des patients LES. Bien que fréquentes, ces lésions restent souvent non spécifiques et peuvent survenir en l’absence de NP-LES.
Méthodes
Cette étude rétrospective a analysé les données de 1191 patients LES hospitalisés entre 2016 et 2020. Parmi eux, 273 ont bénéficié d’une IRM cérébrale. Les lésions hyperintenses de la SB ont été définies comme des zones d’hyperintensité sur les séquences T2/FLAIR, sans œdème périphérique ni effet de masse, excluant les causes vasculaires, métaboliques ou génétiques. Trois types lésionnels ont été identifiés :
- Type A : lésions péri-ventriculaires en plaques ou allongées.
- Type B : lésions focales sous-corticales.
- Type C : multiples lésions punctiformes ou en petits foyers dispersés.
Les paramètres cliniques (activité via SLEDAI, dommages via SDI) et biologiques (anticorps antinucléaires, anti-ADN natif, CD8+) ont été analysés.
Résultats
Sur 273 patients, 98 (35,9 %) présentaient des lésions hyperintenses de la SB :
- Répartition : Type A (54,1 %), Type B (11,2 %), Type C (92,9 %), avec chevauchement dans 51 % des cas.
- Associations cliniques : NP-LES (p < 0,001), néphropatie lupique (p = 0,024), hypertension (p < 0,001), hyperuricémie (p = 0,001), épanchements séreux (p = 0,007), atteinte cardiaque (p = 0,003).
- Biomarqueurs : taux élevés de lymphocytes T CD8+ (p = 0,004) et protéinurie (p = 0,006).
En analyse multivariée, l’hyperuricémie (OR = 2,24) et les CD8+ élevés (OR = 1,07) étaient indépendamment associés aux lésions.
Discussion
Les lésions de type C, majoritaires, reflètent probablement une atteinte microvasculaire inflammatoire ou ischémique, tandis que les types A/B pourraient correspondre à des mécanismes distincts (p. ex., auto-immunité ciblant la SB). L’association avec l’hyperuricémie suggère un rôle potentiel du stress oxydatif ou de l’inflammation endothéliale. L’implication des CD8+ souligne une activation lymphocytaire T cytotoxique dans la pathogenèse.
La prédominance de NP-LES (59,2 % des patients avec lésions) confirme le lien entre ces lésions et les manifestations neurologiques, bien que 40,8 % des cas soient asymptomatiques, indiquant une possible atteinte infraclinique.
Limites
Biais de sélection lié au recrutement monocentrique et à la nature rétrospective. La prévalence des lésions pourrait être surestimée en raison de l’inclusion préférentielle de patients symptomatiques.
Conclusion
Les lésions hyperintenses de la SB dans le LES sont associées à une atteinte systémique sévère, notamment le NP-LES et la néphropatie. Leur classification en trois types anatomiques pourrait guider une approche physiopathologique personnalisée. Le dosage des CD8+ et de l’uricémie pourrait servir de marqueurs d’alerte pour ces lésions. Des études prospectives multicentriques sont nécessaires pour valider ces résultats.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002074