Caractéristiques dermoscopiques du lymphangiome circonscrit cutané du scrotum
Le lymphangiome circonscrit (LC) est une pathologie cutanée bénigne rare, caractérisée par des malformations hamartomateuses des canaux lymphatiques profonds du derme et de l’hypoderme. Le lymphangiome circonscrit cutané (LCC) en est la forme la plus fréquente, mais sa localisation scrotale reste exceptionnelle. Si la dermoscopie a démontré son utilité dans le diagnostic du LCC, ce cas illustre ses particularités dermoscopiques dans le LC scrotal.
Un patient de 19 ans présentait des lésions scrotales asymptomatiques, multiples, remplies de liquide, évoluant depuis cinq ans. Ces lésions se rompaient occasionnellement, libérant un fluide séreux. Une exérèse chirurgicale sans biopsie préalable avait été réalisée un an auparavant, mais les lésions récidivèrent rapidement. Aucun antécédent d’infection sexuellement transmissible, de radiothérapie ou d’infection systémique n’était rapporté. L’examen clinique montrait des vésicules blancâtres de 1 à 3 mm² recouvrant le scrotum, certaines laissant échapper un liquide visqueux à la ponction. Des croûtes jaunâtres comblaient les espaces inter-vésiculaires, et la peau scrotale sous-jacente était épaissie. L’échographie scrotale révéla une hydrocèle gauche avec œdème et épaississement pariétal.
En dermoscopie, des zones lacunaires blanc crème à jaunâtres, densément regroupées et entourées de structures pâles, mesurant 1 à 3 mm², étaient observées. Des taches pigmentées homogènes rouge-violacé à mauve occupaient la partie inférieure des lacunes. L’ensemble évoquait une apparence « mûriforme » blanc-jaunâtre. L’analyse histopathologique mit en évidence une hyperkératose épidermique papillomateuse et des vaisseaux lymphatiques dilatés à paroi endothéliale fine, infiltrés inflammatoires dans le derme papillaire. Ces vaisseaux, remplis de lymphe, étaient entourés d’une hyperplasie collagène. Certains contenaient des érythrocytes et une substance protéique éosinophile. L’immunohistochimie était positive pour D2-40 et CD31, négative pour CD34.
Le LCC est une malformation lymphatique bénigne, généralement congénitale, mais des formes acquises peuvent survenir après radiothérapie, infections (filariose, tuberculose) ou traumatismes. Bien que le LCC touche habituellement le tronc ou les membres, sa localisation génitale est rare. Cliniquement, il se manifeste par des vésicules translucides regroupées, parfois hémorragiques, pouvant être confondues avec un molluscum contagiosum, des condylomes ou une calcinose cutanée. Le diagnostic définitif repose sur la biopsie, révélant des cavités lymphatiques dilatées du derme.
La dermoscopie améliore la précision diagnostique du LCC. Typiquement, deux motifs sont décrits : des lacunes jaunes entourées de septa pâles (sans sang) et des lacunes jaune-rosé alternant avec des lacunes rouge foncé ou bleutées (avec sang). Certains cas présentent un « aspect hypopyon-like », associant des zones blanc-jaunâtre à des vaisseaux linéaires.
Dans ce cas de LC scrotal, les lacunes blanc-jaunâtre avec taches rouge-violet inférieures et l’aspect mûriforme différaient des présentations classiques. Cette particularité pourrait s’expliquer par l’hyperplasie des fibres collagènes péri-lymphatiques, cohérente avec les descriptions histologiques de fibroplasie dans le LCC. Les structures jaunâtres péri-lacunaires correspondaient probablement à la kératine éosinophile en histologie.
En conclusion, les critères dermoscopiques clés du LCC incluent les lacunes, les structures vasculaires et les aspects hypopyon-like. Toutefois, les particularités anatomiques scrotales modifient ces caractéristiques, soulignant l’importance d’adapter l’interprétation dermoscopique au site anatomique. Ce cas illustre l’utilité de la dermoscopie pour identifier les variations du LCC dans des localisations rares, facilitant un diagnostic précis et une prise en charge adaptée.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000957