Caractéristiques de l’imagerie par résonance magnétique chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique neuropsychiatrique

Introduction

Le lupus érythémateux systémique neuropsychiatrique (NPSLE) représente une forme sévère du lupus érythémateux systémique (LES), caractérisée par des manifestations neurologiques et psychiatriques diverses directement attribuables au LES. Ces complications sont associées à une mortalité élevée et un pronostic défavorable, nécessitant une identification précoce des facteurs de risque pour améliorer les résultats cliniques. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) constitue la modalité d’imagerie principale pour le diagnostic du NPSLE. Cependant, l’IRM conventionnelle ne détecte pas d’anomalies chez près de la moitié des patients atteints de NPSLE, soulignant la nécessité de clarifier les corrélations entre les symptômes neuropsychiatriques et les caractéristiques IRM. Cette étude examine les caractéristiques cliniques et IRM des patients atteints de NPSLE, identifie les associations entre les symptômes neuropsychiatriques et les observations radiologiques, et évalue les facteurs pronostiques influençant l’évolution.

Méthodologie

Conception de l’étude et sélection des patients

Cette analyse rétrospective a inclus 267 patients suspectés cliniquement de NPSLE et hospitalisés à l’hôpital Tongji entre mars 2012 et août 2021. Tous les patients ont subi une IRM cérébrale. Le diagnostic de LES suivait les critères de l’American College of Rheumatology (ACR) de 1997, les critères du Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) ou ceux de l’EULAR/ACR 2019. Le diagnostic de NPSLE respectait les critères de l’ACR et les recommandations de l’EULAR. Les critères d’exclusion comprenaient des données IRM incomplètes (n=46), une suspicion d’infection intracrânienne (n=6), une hémorragie cérébrale traumatique (n=4) ou des événements cardiovasculaires récents (n=2). La cohorte finale comprenait 90 patients NPSLE et 119 témoins non-NPSLE atteints de LES.

Données cliniques et évaluation IRM

Les données démographiques, les manifestations cliniques, les comorbidités, les résultats de laboratoire et les schémas thérapeutiques ont été recueillis. Les évaluations neuropsychologiques utilisaient l’échelle de dépression de Hamilton (HAMD). Les IRM cérébrales ont été réalisées dans les 3 mois suivant l’apparition des symptômes avec des scanners 1,5T ou 3T (GE Healthcare ou Siemens). Les séquences incluaient l’imagerie T1 pondérée (T1WI), T2 pondérée (T2WI) et FLAIR. Les anomalies ont été catégorisées comme suit :

Hyperintensités de la substance blanche (WMHIs) : lésions hyperintenses en T2WI/FLAIR.
Lésions des gros vaisseaux : définies par l’atteinte d’un territoire vasculaire.
Lésions inflammatoires : caractérisées par une inflammation périvasculaire ou une rupture de la barrière hémato-encéphalique.

La localisation des lésions a été classée en régions fronto-pariétales, temporo-occipitales, des ganglions de la base, périventriculaires et cérébelleuses/tronc cérébral. La sévérité a été évaluée via l’échelle de Fazekas pour les WMHIs et un système de score IRM modifié (mMSS). Le mMSS quantifiait les lésions focales (0–3 : normales à >5 WMHIs ou lésions corticales multiples) et l’atrophie cérébrale (0–3 : absente à sévère).

Analyse statistique

Les variables continues non normalisées ont été exprimées en médianes avec intervalles interquartiles (IIQ), analysées par des tests U de Mann-Whitney. Les variables catégorielles ont été comparées par des tests du chi² ou exact de Fisher. Des analyses en composantes principales et des corrélations ont exploré les associations entre variables cliniques et anomalies IRM. Des régressions logistiques univariées et multivariées ont identifié des facteurs pronostiques. Les courbes ROC ont évalué les modèles prédictifs.

Résultats

Caractéristiques démographiques et cliniques

Les patients NPSLE étaient plus jeunes au diagnostic (31 ans vs 41 ans, P < 0,001) et présentaient des scores SLEDAI plus élevés (17 vs 7, P < 0,001) comparés aux non-NPSLE. Les troubles hématologiques (28,9 % vs 12,6 %, P = 0,006) et l’éruption cutanée (58,9 % vs 37,0 %, P = 0,003) étaient plus fréquents dans le NPSLE, tandis que la maladie pulmonaire interstitielle était moins commune (7,8 % vs 26,1 %, P = 0,001). Les patients NPSLE recevaient plus souvent du cyclophosphamide (17,8 % vs 7,6 %, P = 0,042) et présentaient une mortalité plus élevée (12,2 % vs 0,8 %, P = 0,001).

Caractéristiques IRM

Des anomalies IRM ont été détectées chez 73,3 % des patients NPSLE. Les principaux résultats incluaient :

Atteinte corticale : 22,2 % dans le NPSLE vs 6,7 % (P = 0,002).
Infarcus de grande taille (>10 mm) : 33,3 % vs 13,4 % (P = 0,001).
Lésions inflammatoires : 13,3 % vs 4,2 % (P = 0,033).

Le lobe fronto-pariétal était la région la plus fréquemment atteinte (55,6 % des cas). L’atteinte du système nerveux central (SNC) dominait les présentations cliniques (85,6 %), avec des troubles de l’humeur (35,6 %), des états confusionnels aigus (17,8 %), des céphalées (16,7 %), des troubles cognitifs (11,1 %) et une épilepsie (10,0 %) comme manifestations principales. L’atteinte périphérique incluait des neuropathies crâniennes (7,8 %).

Corrélations entre symptômes neuropsychiatriques et anomalies IRM

Les troubles de l’humeur et les états confusionnels aigus montraient des associations significatives avec les anomalies IRM (P < 0,05). Les facteurs de risque pour les troubles de l'humeur incluaient les lésions focales (P = 0,002), >5 WMHIs (P = 0,011), des scores de Fazekas élevés (P = 0,003) et des scores mMSS élevés (P = 0,005). La psychose corrélait avec les lésions fronto-pariétales (P = 0,029) et les lésions inflammatoires (P = 0,001).

Analyse pronostique

L’analyse univariée a identifié la numération plaquettaire (P = 0,007), la neutrophilie (P = 0,011), la psychose (P = 0,003), les anomalies IRM (P = 0,001) et les lésions fronto-pariétales (P = 0,005) comme indicateurs de mauvais pronostic. Un modèle multivarié intégrant ces facteurs a atteint une aire sous la courbe ROC (AUC) de 0,913, soulignant leur valeur prédictive collective.

Discussion

Résultats clés

Cette étude décrit des profils IRM et cliniques distincts dans le NPSLE. Le jeune âge, les scores SLEDAI élevés et l’atteinte hématologique émergent comme facteurs de risque de NPSLE. Les lésions corticales, les infarctus de grande taille et les anomalies inflammatoires en IRM distinguent le NPSLE des cas non-NPSLE, corroborant le rôle de la vascularite et de la thromboembolie dans sa pathogénie.

La prédominance des lésions fronto-pariétales reflète une susceptibilité régionale aux lésions ischémiques ou inflammatoires. Les troubles de l’humeur et la psychose présentent des corrélats IRM spécifiques, suggérant que les altérations cérébrales structurelles contribuent à ces symptômes. Les lésions inflammatoires, potentiellement indicatrices d’une vascularite active, corrèlent avec la psychose, supportant l’hypothèse d’une atteinte immune du SNC.

Implications cliniques

L’IRM reste indispensable au diagnostic du NPSLE, mais ses limitations de sensibilité nécessitent une intégration avec l’évaluation clinique. Le mMSS et l’échelle de Fazekas fournissent des mesures objectives de la charge lésionnelle, facilitant la stratification et le suivi. L’identification de lésions fronto-pariétales ou inflammatoires pourrait guider les décisions thérapeutiques, notamment chez les patients psychotiques ou réfractaires.

Limitations et perspectives

Le design rétrospectif et la cohorte monocentrique limitent la généralisation. Comme 26,7 % des NPSLE avaient une IRM normale, les techniques avancées (tensorielle de diffusion, perfusion) pourraient améliorer la détection des anomalies subtiles. Des études longitudinales sont nécessaires pour évaluer les relations temporelles entre modifications IRM et évolution clinique.

Conclusion

Cette étude éclaire les caractéristiques IRM et les facteurs pronostiques du NPSLE, soulignant le rôle de la neuroimagerie dans la compréhension physiopathologique et la prise en charge. L’intégration des données cliniques, biologiques et radiologiques pourrait améliorer la stratification du risque et les résultats thérapeutiques dans cette population complexe.

doi : 10.1097/CM9.0000000000002864