Caractéristiques Cliniques et Pronostiques du Lymphome B Diffus à Grandes Cellules Rétropéritonéal Primitive : Expérience Monocentrique en Chine
Le lymphome B diffus à grandes cellules rétropéritonéal primitif (LBDGC-RP) est un sous-type rare et hétérogène de lymphome B diffus à grandes cellules (LBDGC) se développant dans l’espace rétropéritonéal. En raison de sa localisation anatomique particulière et de sa présentation clinique, le LBDGC-RP pose des défis diagnostiques et thérapeutiques majeurs. Cette étude rétrospective a analysé 20 cas de LBDGC-RP traités à l’Hôpital Renmin de l’Université de Wuhan entre janvier 2014 et septembre 2019, afin de mieux comprendre les caractéristiques cliniques, les résultats thérapeutiques et les facteurs pronostiques associés.
Introduction
L’espace rétropéritonéal, caractérisé par son volume important et son tissu conjonctif lâche, permet aux tumeurs de croître silencieusement avant l’apparition de symptômes cliniques. Cela entraîne souvent des masses volumineuses au moment du diagnostic, rendant difficile la distinction entre le LBDGC-RP et d’autres tumeurs rétropéritonéales, comme les tumeurs stromales gastro-intestinales ou les neurofibromes. La classification REAL (Revised European-American Lymphoma) souligne l’importance de l’identification du site primaire pour un diagnostic et un traitement précis. Bien que rarement rapporté, le LBDGC-RP constitue une entité clinique distincte avec des caractéristiques propres.
Caractéristiques des Patients
L’étude incluait 20 patients avec un LBDGC-RP, avec un ratio homme-femme de 1,86:1. L’âge médian était de 60 ans (26–77 ans). Au diagnostic, 85 % des patients présentaient une élévation des taux sériques de lactate déshydrogénase (LDH), et 3,0 % étaient porteurs du virus de l’hépatite B (VHB). L’imagerie révélait des masses rétropéritonéales dépassant 7,5 cm de diamètre chez tous les patients, la plus volumineuse mesurant 24,0 cm × 13,3 cm × 18,5 cm.
Sur le plan clinique, 45 % des patients présentaient un abdomen aigu nécessitant une laparotomie exploratrice, tandis que 55 % souffraient de distension abdominale chronique et ont bénéficié d’une biopsie guidée par échographie. L’analyse histopathologique et immunohistochimique a confirmé le diagnostic dans tous les cas. Selon la classification de Han, 40 % des cas étaient de type centro-germinatif (GCB) et 60 % de type non centro-germinatif (n-GCB). Une double expression (DE) de MYC et Bcl-2 était observée dans 30 % des cas.
Stades et Évaluation du Risque
Le staging selon la classification de Lugano a classé 35 % des patients au stade II, 45 % au stade III et 20 % au stade IV. L’index pronostique NCCN-IPI a identifié 65 % des patients dans les groupes à risque intermédiaire ou élevé (score ≥4) et 35 % dans les groupes à faible ou intermédiaire (score 0–3). La majorité des patients (85 %) présentaient un index de prolifération Ki-67 >60 %, reflétant une agressivité tumorale élevée.
Approches Thérapeutiques
Les stratégies thérapeutiques variaient : 65 % des patients ont reçu une radiothérapie (RT) ou une résection chirurgicale, tandis que 35 % n’en ont pas bénéficié. Le rituximab (R) a été administré à 60 % des patients. Une thérapie combinée (CTM), associant chimiothérapie (CT) avec ou sans RT/chirurgie, a été utilisée chez 65 % des patients, contre 35 % traités par CT seule.
Après le traitement de première ligne, une rémission complète (RC) a été obtenue chez un patient, une rémission partielle (RP) chez 13 patients, et une progression (PD) chez six patients. Le taux de réponse objective (ORR) était significativement plus élevé chez les patients ayant reçu une RT en première ligne (8/8 vs. 6/12, P = 0,042). Cinquante pour cent des patients ont nécessité des traitements de deuxième ou troisième ligne en raison de rechutes.
Survie
Le suivi médian était de 30,1 mois. La survie sans progression médiane (SSP) était de 24,0 mois, et la survie globale (SG) variait de 8 à 36 mois. Le taux de survie cumulée à 3 ans était de 55,0 %. En analyse univariée, une élévation de la LDH était associée à une SG plus faible (P = 0,038). Les patients de type GCB avaient une SG (P = 0,036) et une SSP (P = 0,004) supérieures à celles des n-GCB. La RT ou la chirurgie amélioraient la SG (P = 0,009) et la SSP (P = 0,008). La CTM offrait une meilleure SG comparée à la CT seule (P = 0,012).
Discussion
Le LBDGC-RP est une entité rare et agressive, souvent diagnostiquée à un stade avancé en raison de sa localisation. Cette étude met en évidence le rôle pronostique de la LDH, de la classification de Han, et de l’intérêt de la RT/chirurgie dans la prise en charge. Bien que le protocole R-CHOP ait amélioré le pronostic des LBDGC, son efficacité dans le LBDGC-RP reste limitée dans les formes à haut risque. Les rechutes fréquentes et la réponse modeste aux traitements de rattrapage soulignent la nécessité de nouvelles approches thérapeutiques.
Conclusion
Le diagnostic précoce et une prise en charge multidisciplinaire intégrant RT et chirurgie sont essentiels pour améliorer le pronostic du LBDGC-RP. Les facteurs pronostiques identifiés, tels que le type cellulaire et la LDH, guident l’adaptation thérapeutique. Des collaborations internationales sont nécessaires pour établir des protocoles standardisés et explorer de nouvelles options thérapeutiques.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000001473