Caractéristiques Cliniques et Neuroradiologiques de 15 Patients Diagnostiqués avec la Maladie de Marchiafava-Bignami
La maladie de Marchiafava-Bignami (MBD) est une affection neurologique rare, souvent associée à l’alcoolisme chronique. Elle se caractérise par une démyélinisation et une nécrose de la couche centrale du corps calleux (CC), bien que les lésions puissent s’étendre à d’autres régions cérébrales. Les manifestations cliniques incluent des troubles de la conscience, une ataxie de la marche, une dysarthrie, un mutisme, des crises épileptiques, une démence et des signes de syndrome de déconnexion. L’imagerie par résonance magnétique (IRM), notamment les séquences pondérées T2 et FLAIR, révèle typiquement des hypersignaux symétriques du CC. Cette étude décrit les caractéristiques cliniques et neuroradiologiques de 15 patients atteints de MBD.
Méthodes
Les données cliniques de 15 patients diagnostiqués avec la MBD, admis dans deux hôpitaux chinois entre janvier 2014 et décembre 2018, ont été analysées rétrospectivement. Les critères diagnostiques incluaient : (1) antécédents d’alcoolisme chronique ou de malnutrition ; (2) apparition aiguë ou subaiguë de symptômes neuropsychiatriques ; (3) hypersignaux symétriques du CC en T2 et FLAIR ; (4) exclusion d’autres pathologies (encéphalopathie de Wernicke, lésions réversibles du splénium, infections, maladies cérébrovasculaires). Les paramètres étudiés comprenaient les données démographiques, les facteurs de risque, les symptômes, les résultats d’IRM, les traitements et l’évolution.
Résultats
Tous les patients étaient des hommes (âge moyen : 54 ans). Quatorze présentaient un alcoolisme chronique, dont deux avec malnutrition. Le début était aigu (8 patients) ou subaigu (7 patients). Le symptôme le plus fréquent était un trouble de la conscience (10/15), suivi d’une ataxie (5/15), d’une aphasie (5/15), de crises épileptiques (4/15) et d’une tétraparésie (4/15).
À l’IRM, des hypersignaux symétriques du CC étaient observés en T2 et en diffusion. Les lésions concernaient le CC entier (6 patients), le genou et le splénium (4), le corps et le splénium (2), ou uniquement le splénium (3). Huit patients présentaient des lésions extra-callosales : cortex cérébral (4), substance blanche sous-corticale (2), périventriculaire (2) ou pédoncules cérébelleux moyens (2).
Le traitement incluait une vitaminothérapie (11 patients) ou des glucocorticoïdes associés (3 patients). À 1-2 mois de suivi, sept patients étaient asymptomatiques, trois présentaient des séquelles légères et cinq avaient une évolution défavorable (décès, état végétatif).
Discussion
Cette étude confirme la prédominance masculine et l’association à l’alcoolisme chronique. Les troubles de la conscience et l’ataxie sont les manifestations les plus fréquentes, cohérentes avec les données de la littérature. L’IRM reste essentielle pour le diagnostic, mettant en évidence des lésions callosales et extra-callosales, notamment corticales (sclérose laminaire de Morel).
Les techniques d’imagerie avancées (spectroscopie, perfusion, TEP) suggèrent un rôle de l’ischémie et des anomalies métaboliques dans la pathogénie. Le traitement par vitamines et corticoïdes peut améliorer le pronostic, mais la présence de lésions extra-callosales, en particulier corticales, est associée à un pronostic défavorable.
En conclusion, la MBD doit être suspectée chez les hommes d’âge moyen alcooliques présentant des symptômes neurologiques aigus. L’IRM permet de confirmer le diagnostic en identifiant les lésions caractéristiques. Bien que le traitement reste un défi, la reconnaissance précoce des lésions extra-callosales pourrait guider la prise en charge et améliorer le pronostic.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000334