Caractéristiques cliniques et malformations développementales de la descendance chez 126 patientes présentant un utérus cloisonné
L’utérus cloisonné est une malformation utérine résultant d’une résorption anormale du septum médian après la fusion des canaux de Müller. Il est classé en deux sous-types : cloison complète et cloison incomplète. Cette condition affecte environ 2 % des femmes en âge de procréer et est associée à de mauvais résultats en matière de fertilité. Malgré sa prévalence, l’impact de l’utérus cloisonné, en particulier de l’environnement utérin post-métroplastie, sur le développement fœtal reste incertain. Cette étude visait à investiguer le spectre phénotypique des patientes présentant un utérus cloisonné, incluant à la fois les malformations génitales et extra-génitales, et à évaluer le statut développemental de leur descendance.
L’étude a été menée sous forme d’analyse rétrospective de patientes traitées à l’hôpital de l’Union médicale de Pékin (PUMCH) entre 2017 et 2020. L’approbation éthique a été obtenue du Comité d’éthique médicale du PUMCH, garantissant le respect de la Déclaration d’Helsinki. Le critère de jugement principal était le spectre phénotypique des patientes présentant un utérus cloisonné, tandis que le critère secondaire se concentrait sur le statut développemental de leur descendance. Les critères d’inclusion exigeaient un diagnostic d’utérus cloisonné confirmé par échographie pelvienne ou imagerie par résonance magnétique (IRM) selon les critères de 2016 recommandés par l’American Society for Reproductive Medicine. Les patientes devaient avoir subi une résection transcervicale ou laparoscopique du septum au PUMCH et disposer de dossiers médicaux complets. Les critères d’exclusion incluaient les sous-types spéciaux d’utérus cloisonnés, tels que l’utérus de Robert, ou un diagnostic de syndrome clinique avec utérus cloisonné comme l’une de ses manifestations.
Les données ont été collectées à partir des dossiers médicaux électroniques, incluant les examens physiques, les études d’imagerie (échographie pelvienne, IRM, radiographies thoraciques ou rachidiennes, échographies urologiques ou abdominales) et les rapports chirurgicaux. Le suivi a été réalisé par téléphone pour confirmer les phénotypes et recueillir des informations sur la descendance. Les analyses statistiques ont été effectuées à l’aide de SPSS 26.0, avec les variables continues présentées sous forme de moyenne ± écart-type (ET) ou médiane (intervalle interquartile) et les variables discrètes sous forme de fréquences (%). Les tests du chi-carré et de Fisher ont été utilisés pour les comparaisons, avec une valeur de P < 0,05 considérée comme statistiquement significative.
Un total de 126 patientes répondaient aux critères d’inclusion. L’âge moyen au moment de la chirurgie était de 31,5 ± 6,7 ans. Parmi ces patientes, 30,2 % avaient reçu un diagnostic d’infertilité non liée à un facteur masculin. Sur les 65 patientes ayant des antécédents de grossesse, 73,5 % avaient subi une perte de grossesse (avant 24 semaines de gestation), et 4,8 % avaient des antécédents d’accouchement prématuré. Douze patientes (9,5 %) ont été perdues de vue.
L’étude a révélé que 71,4 % des patientes présentaient un septum incomplet, tandis que 28,6 % avaient un septum complet. Parmi les patientes avec un septum incomplet, 91,9 % avaient un col et un vagin normaux, contre seulement 55,6 % de celles avec un septum complet (P < 0,001). Cela suggère que le septum incomplet pourrait être associé à un meilleur développement du col et du vagin. De plus, 16,4 % des patientes présentaient un septum vaginal longitudinal non obstructif, et une patiente avait un septum vaginal transverse. Des anomalies cervicales ont été observées chez 9,5 % des patientes, incluant un col cloisonné ou une duplication cervicale. Notamment, sept patientes présentaient une combinaison rare de septum utérin incomplet, double col et septum vaginal longitudinal, soutenant l’hypothèse bidirectionnelle du développement des canaux de Müller.
Des malformations extra-génitales ont également été identifiées chez les patientes présentant un utérus cloisonné. Parmi 75 patientes ayant subi des examens du système urinaire, 5,3 % présentaient des malformations rénales, incluant une agénésie rénale unilatérale, une atrophie rénale unilatérale et un double bassinet rénal unilatéral. Des malformations rachidiennes ont été trouvées chez 8,3 % des 109 patientes ayant subi des radiographies rachidiennes, la scoliose étant la plus fréquente. Trois patientes ont été diagnostiquées avec des malformations cardiaques, incluant des défauts du septum auriculaire et des valves aortiques bicuspides.
L’étude a également examiné le statut développemental de la descendance. Une patiente a rapporté deux interruptions de grossesse dues à une cheilopalatoschisis et une dysplasie du corps calleux détectées lors des examens prénataux. Une autre patiente a rapporté la mort subite de son nouveau-né, né avec une hypertrophie clitoridienne. Parmi 49 enfants nés de 47 patientes après métroplastie, un présentait un rein double unilatéral, un un défaut du septum ventriculaire et un un foramen ovale perméable. En incluant les 19 accouchements avant la chirurgie, le taux total d’anomalies fœtales était de 8,8 % (6/68). Cela suggère que les malformations développementales chez la descendance des patientes présentant un utérus cloisonné ne sont pas rares et peuvent persister même après la correction chirurgicale de l’anomalie utérine.
Les résultats de cette étude soulignent l’importance d’un dépistage complet chez les patientes présentant un utérus cloisonné. Des examens de routine, incluant une échographie urinaire, des radiographies rachidiennes et une échocardiographie, sont recommandés pour identifier les malformations extra-génitales potentielles. De plus, un dépistage prénatal non invasif du tractus urogénital, du squelette et du cœur devrait être réalisé chez la descendance de ces patientes pour détecter précocement les anomalies développementales.
Cette étude fournit des informations précieuses sur le spectre phénotypique des patientes présentant un utérus cloisonné et le statut développemental de leur descendance. Cependant, elle présente certaines limites. La taille de l’échantillon était limitée aux patientes traitées dans un seul hôpital tertiaire, ce qui pourrait ne pas être représentatif de la population générale. La conception rétrospective a également entraîné des évaluations phénotypiques incomplètes pour certaines patientes, et l’absence de groupe témoin limite la capacité à tirer des conclusions définitives. En outre, pour les patientes n’ayant pas subi de radiographies rachidiennes, des segments complets de la colonne vertébrale ne pouvaient pas être évalués uniquement sur la base de radiographies thoraciques.
En conclusion, cette étude met en lumière la complexité de l’utérus cloisonné et son association avec des malformations génitales et extra-génitales. Les résultats soulignent la nécessité d’un dépistage et d’une surveillance approfondis chez les patientes présentant un utérus cloisonné et leur descendance pour assurer des soins complets et une détection précoce des anomalies potentielles.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000002103