Artère systémique anormale vers le poumon non séquestré : caractéristiques en tomodensitométrie multidétecteur
L’artère systémique anormale vers le poumon non séquestré (ASANSL) est une anomalie congénitale rare, anciennement classée comme séquestration de type I selon Pryce. Cette entité se caractérise par une artère systémique anormale (ASA) vascularisant un poumon normalement connecté sur le plan bronchique. Historiquement, Pryce décrivait trois variantes de séquestration : une artère anormale irriguant un poumon normal, une artère anormale vascularisant à la fois une masse séquestrée et le poumon adjacent, et une artère anormale destinée exclusivement à la masse séquestrée. L’ASANSL correspond à la première catégorie, où l’ASA perfuse un poumon sans anomalie bronchique.
Pour mieux comprendre ses caractéristiques, une étude rétrospective a inclus 15 patients ayant bénéficié d’une tomodensitométrie multidétecteur (TDM) avec injection de produit de contraste. Les résultats ont montré que toutes les ASA provenaient de l’aorte thoracique descendante, avec des connexions bronchiques normales. Dans 13 cas sur 15, l’ASA vascularisait le lobe pulmonaire inférieur gauche (LLL), et dans deux cas, le lobe pulmonaire inférieur droit (RLL). Précisément, 12 cas concernaient l’ensemble des segments basaux du LLL, tandis que trois cas n’impliquaient qu’une partie des segments du LLL ou du RLL. Des anomalies parenchymateuses ont été observées dans les segments concernés : atélectasie, emphysème, bronchectasies et opacités en verre dépoli. Ces modifications reflètent une congestion pulmonaire légère liée à l’hypertension systémique de l’ASA.
L’étude souligne l’intérêt diagnostique de la TDM multidétecteur dans l’ASANSL. Cette technique permet une visualisation détaillée des structures bronchiques, parenchymateuses et vasculaires, remplaçant largement l’angiographie. La précision de la TDM dans l’identification des anomalies vasculaires et des lésions parenchymateuses associées en fait un outil indispensable pour le diagnostic et la planification thérapeutique.
Les options thérapeutiques varient selon la gravité et la présentation clinique. Dans l’étude, cinq patients ont été traités chirurgicalement (ligature de l’ASA suivie de lobectomie), un patient a bénéficié d’une embolisation thérapeutique, et neuf patients ont été surveillés. D’autres modalités décrites incluent la résection des segments pulmonaires atteints ou la réimplantation de l’ASA dans l’artère pulmonaire. Le choix thérapeutique dépend de l’étendue de l’anomalie vasculaire, des lésions parenchymateuses et de l’état général du patient.
La terminologie entourant l’ASANSL a été source de confusion, avec des appellations variées : « ASA vers le lobe inférieur gauche », « ASA vascularisant les segments basaux normaux du LLL » ou « pseudoséquestration ». Les auteurs proposent le terme ASANSL comme le plus approprié, reflétant la diversité anatomique de l’anomalie. Bien que la majorité des cas impliquent le LLL, certains concernent partiellement le LLL ou le RLL, justifiant une dénomination inclusive.
En conclusion, l’ASANSL est une anomalie congénitale rare dont le diagnostic repose sur la TDM multidétecteur. Cette technique non invasive permet une évaluation précise des structures vasculaires et parenchymateuses, guidant la prise en charge thérapeutique. Le terme ASANSL, englobant les différentes présentations anatomiques, est recommandé pour uniformiser la littérature. La TDM reste un outil clé pour le diagnostic et le suivi de cette pathologie.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000965