Angiomes stellaires multiples chez un patient atteint de maladie du greffon contre l’hôte hépatique chronique
Les angiomes stellaires, également appelés naevus araignées ou télangiectasies stellaires, sont des lésions vasculaires bénignes caractérisées par une artériole centrale entourée de vaisseaux sanguins radiaires, évoquant les pattes d’une araignée. Ces lésions sont classiquement associées aux maladies hépatiques chroniques, en particulier à la cirrhose décompensée. Cependant, leur survenue dans le contexte d’une maladie du greffon contre l’hôte (GVHD) hépatique chronique est rare. Ce rapport de cas décrit un patient présentant des angiomes stellaires multiples secondaires à une GVHD hépatique chronique, en soulignant les aspects cliniques, biologiques, diagnostiques et les mécanismes physiopathologiques potentiels.
Le patient, un homme de 40 ans, avait des antécédents de leucémie myéloïde aiguë traitée par greffe de cellules souches hématopoïétiques (HSCT) sept ans avant la consultation. Cinq mois après la greffe, une GVHD hépatique chronique fut diagnostiquée sur la base d’anomalies des tests hépatiques (hépatocytolyse et cholestase) et d’une hyperbilirubinémie. Durant les deux années précédentes, le patient avait remarqué l’apparition de multiples lésions cutanées érythémateuses au niveau du cou, des bras et du tronc. L’examen clinique révéla des macules télangiectasiques avec une artériole centrale et des vaisseaux radiaires. La compression de la zone centrale entraînait une disparition temporaire de la lésion, signe caractéristique des angiomes stellaires. Une gynécomastie douloureuse était également présente, possiblement liée à des déséquilibres hormonaux fréquents dans les hépatopathies chroniques.
Les analyses biologiques montraient une élévation de la bilirubine totale (29,8 mmol/L, valeur normale <21 mmol/L), de la bilirubine directe (15,1 mmol/L, normale <7 mmol/L), des acides biliaires totaux (56,1 mmol/L, normale <10 mmol/L), des ALAT (48 UI/L, normale <40 UI/L), des ASAT (65 UI/L, normale <40 UI/L), des phosphatases alcalines (169 UI/L, normale <125 UI/L) et des gamma-GT (109 UI/L, normale <60 UI/L). L’hypoalbuminémie à 29 g/L (normale >40 g/L) reflétait une altération de la fonction synthétique hépatique. Les sérologies des hépatites B (HBsAg) et C (anticorps anti-VHC) étaient négatives. L’échographie abdominale objectivait une surface hépatique nodulaire, évocatrice de maladie hépatique chronique, sans varices œsophagiennes. Le patient niait toute consommation d’alcool ou prise de médicaments influençant le métabolisme des œstrogènes.
Le diagnostic d’angiomes stellaires multiples associés à une GVHD hépatique chronique fut retenu. Un traitement par corticothérapie systémique permit une normalisation des paramètres hépatiques, mais les lésions cutanées persistèrent, soulignant leur caractère résistant.
La GVHD est une complication fréquente des HSCT, touchant principalement la peau, le tube digestif et le foie. La GVHD hépatique se manifeste typiquement par une cholestase biologique et peut évoluer vers la cirrhose dans les formes chroniques sévères. Bien que rare, la survenue d’angiomes stellaires dans ce contexte suggère un lien avec l’hépatopathie sous-jacente.
Les angiomes stellaires résultent d’une dilatation anormale des vaisseaux cutanés superficiels. Les formes multiples sont habituellement observées lors de cirrhoses alcooliques ou virales, ou lors de situations d’hyperœstrogénie relative (grossesse, contraceptifs oraux). Leur association à la GVHD hépatique reste exceptionnelle.
La physiopathologie des angiomes stellaires impliquerait des déséquilibres hormonaux (ratio œstradiol/testostérone libre élevé) et une surexpression de médiateurs pro-angiogéniques (VEGF, bFGF) ou vasodilatateurs (substance P). Dans ce cas, l’absence de régression des lésions malgré l’amélioration hépatique sous corticoides suggère des mécanismes indépendants de l’inflammation active.
En conclusion, ce cas illustre la survenue rare d’angiomes stellaires multiples au cours d’une GVHD hépatique chronique. Leur persistance malgré le traitement soulève des questions sur leur lien avec les altérations hépatiques structurelles résiduelles. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour élucider les mécanismes précis et optimiser la prise en charge.
doi : 10.1097/CM9.0000000000000707