Analyse clinique de 23 patients diagnostiqués pathologiquement avec un adénocarcinome pulmonaire entérique primaire et secondaire
L’adénocarcinome pulmonaire entérique primaire (P-PEAC) est une variante rare de l’adénocarcinome pulmonaire, classée parmi les adénocarcinomes mucineux invasifs, colloïdes et fœtaux par l’Association internationale pour l’étude du cancer du poumon, l’American Thoracic Society et la European Respiratory Society. Ce type d’adénocarcinome pulmonaire est souvent confondu avec l’adénocarcinome pulmonaire entérique secondaire (S-PEAC), qui se manifeste par une infiltration pulmonaire. Une étude rétrospective a été menée pour explorer les différences cliniques, radiologiques, immunohistochimiques et moléculaires entre le P-PEAC et le S-PEAC.
Les données des patients hospitalisés diagnostiqués avec un PEAC à l’hôpital 900 de la Force de soutien logistique conjoint de l’Armée populaire de libération (Fujian, Chine) entre janvier 2013 et décembre 2018 ont été analysées. Vingt-trois patients ont été inclus : 15 P-PEAC et 8 S-PEAC. Les patients P-PEAC ont été stratifiés selon le stade TNM (précoce I/II vs avancé III/IV). Les tumeurs primaires des S-PEAC incluaient des cancers coliques (2), rectaux (2), gastriques (3) et un cholangiocarcinome. Au 10 janvier 2019, 6 patients étaient décédés et 6 perdus de vue, avec un suivi de 8 à 56 mois.
L’âge moyen des P-PEAC (9 hommes, 6 femmes) était de 59 ± 8 ans, contre 60 ± 11 ans pour les S-PEAC (6 hommes, 2 femmes). Aucune différence significative n’a été observée pour le sexe (P = 0,495) ou l’âge (P = 0,793). Parmi les P-PEAC, 13 présentaient des symptômes (toux, expectorations, hémoptysie, douleurs thoraciques), contre 3 S-PEAC. Les taux positifs des marqueurs tumoraux (CEA, CA19-9, CA-125) étaient similaires entre les groupes (CEA : 71 % vs 75 % ; CA19-9 : 50 % vs 67 %).
En imagerie TDM, les lésions pulmonaires étaient principalement unilatérales (gauche : 10/18). Les P-PEAC se manifestaient par des masses (11/15) ou des nodules (3/15), tandis que les S-PEAC présentaient des nodules dispersés dans les régions basales. Les différences radiologiques restaient subtiles.
Sur le plan histologique, le P-PEAC exprimait des marqueurs d’origine entérique (CDX2 : 89 % ; CK20 : 36 %) et pulmonaire (CK7 : 93 % ; TTF-1 : 47 %), alors que le S-PEAC montrait une positivité élevée pour CK20 (100 %) et MUC2 (83 %), mais nulle pour TTF-1. Villin était positif dans les deux groupes.
Les mutations de KRAS étaient plus fréquentes dans le P-PEAC (43 % vs 8,3 % en Chine), avec un taux de 13 % dans cette cohorte (3/15). Les mutations incluaient les codons 12 (G12D), 13 (G13D) et 61 (Q61L/R/H). Aucun S-PEAC ne présentait de mutation KRAS. Les mutations d’EGFR étaient rares (4 % vs 6 % en Asie).
En conclusion, le diagnostic différentiel entre P-PEAC et S-PEAC repose sur l’histoire clinique, l’immunohistochimie (CDX2, CK7, TTF-1) et le statut mutationnel de KRAS. Une meilleure compréhension des mutations driver pourrait guider les thérapies ciblées. Des études supplémentaires sont nécessaires pour optimiser les stratégies thérapeutiques.
doi.org/10.1097/CM9.0000000000000266